金森氏症：病因、流行率及治療方式-家醫科

劉近庸 醫師回覆-家醫科

帕金森氏癥是一種常見於中老年發生的神經系統變性或退化疾病，平均發病年齡以五十至七十九歲後發病最多。
此病主要臨床癥狀包括動作緩慢，手腳或身體的其它部分的震顫，身體失去柔軟性，病人自覺四肢僵硬沉重，甚至酸痛無力，尤其下肢更有行動不便及步伐不穩的感覺，最早有系統的描述該病是英國內科醫生詹姆士.帕金森(James Paskimson) ，當時還不知道該病該歸入哪一類疾病，稱該病為”震顫麻痺”直到公元1817年，詹姆士.帕金森非常完美的描述此病下了定義:「不隨意的震顫動作伴肌力減弱，一般發生在不活動時或者甚至在身體受到支撐時;趨向於軀幹前傾前進時從步行轉為奔跑步態; 感覺和智能均不受損」。
後來，人們對此病進行了更為細緻的觀察，發現除了震顫外，病人的表情看起來較呆滯，眼睛眨動減少，整個人的動作會變得緩慢，如洗澡，吃飯的時間漸漸延長。
走路時速度緩慢，身體常常向前傾有時會有小碎步及向前衝的情形，走路時上肢的擺動減少，病人也常自述會有步伐不穩，易跌倒的情形。
此病的顫抹以手腳為主，一般而言在靜止狀態較明顯，但有些人在做某些動作，如拿子喝水，用筷子挾菜時會較厲害，尚有肌肉僵直，寫字越寫小，臉上出油，自律神經失調等其它癥狀，但是四肢的允肉力量並沒有受損，認為稱震顫麻痺並不合適，所以私此病命名為”帕金森氏癥”(ParKimson disease)。
帕金森病是由於在人腦的一個叫中腦的部位發生了病變，該處有一群神經細胞，叫做黑質神經元他們合成一種叫做”多巴胺”的神經物質，其神經纖維投射到大腦的其它一些區域，如紋狀體，對大腦的運動功能進行調控。
當這些黑質神經元變性死亡至80%以上時，大腦內的神經物質”多巴胺”便減少到不能維持調節神經系統的正常功能，便出現帕金森病的癥伏。
迄今為止，此病之病因仍不清楚。
目前的研究傾向予與年齡老化，遺傳易感性和環境因素的接觸等之綜合因素有關，任何單一的因素均不能圓滿的解釋帕金森的病因。
多數研究者傾向予此病之病因為上述各因素共同作用的結果。
即中年以後對環境因素易感之個體，在接襡到環境中可能存在之有毒物質，損傷了大腦的神經元，而使其解毒功能受障礙，隨著年齡的增長而加重多巴胺能神經元漸進性不斷死亡，變性，最終出現帕金森病之臨床癥狀。
據流行病學調查，55歲以下的老年人口中，大約有1%的人患有此病。
西方發達國家的發病率和我國的差不多。
由於公眾健康水平的提高和人口老齡化，帕金森病的患病人數也在逐漸增加。
多數病人都是散發的。
只有個別病例是家族性的。
目前雖然沒有療法能阻止或逆轉推測為此病基礎的神經細胞變性，但當前應用的力法可使許多患者的癥狀大幅度獲得緩解。
任何治療措施的要點是在於通過有計劃的鍛練，活動和休息來維持適當的健康狀況和神經肌肉交能; 進行專門的理療對達到上述目的是很有益處。
此外患者常常需要得到多的感情上的支持，在對付疾病的壓力和理解疾病的性質方面都是如此。
藥物治療應適應患者的需要。
病期和主要癥狀不同。
需要也不同。
是否需應用藥物治療和藥物的選擇受到病期的影響。
目前臨床上常用的分法是採用1967年由MARGARET HOEHON和MEKVIN YAHR發表之量表，稱為HOEHN-YAHR分級，由此分級法來區別患者之患病程度。
HOEHN-YAHR分級共分五級，而其各階段之定義為:第一期:單側小體受影響，功能減退很小或沒有減退。
第二期:身體雙側或中線受影響，但沒有平衡。
功能方面，患者能完全過獨立生活。
第三期:受損害的第一個癥狀是直立體反射，當轉動身體時出現明顯的站立不穩或當患者予兩腳並立，身體被推動時不能保持平衡。
功能方面，患者的活動稍受影響，有某些工作能力的損害，但患者能完全過獨立生活。
第四期:前重的無活動能力，但患者仍可自已走路和站立。
第五期:除非得到幫助，否則只能臥床或坐輪椅。
此病目前雖然無法「痊癒、，但是透過適當的藥物治療，病況便得以控制，壽命也不會顯著的縮短。
從神經解剖學的觀點者，帕金森氏癥的原發性多巴口的缺陷路徑，包括黑質連結節紋狀體，經由蒼白球到視丘及腦皮質層範圍，連接其他皮質層有關的路徑及前額區的缺陷，含薀著認知功能的改變。
帕金森氏癥是老年人的第三大神經疾病，從核子醫學的研究發現，單則紋狀體多巴胺含量的減少導致對對則肢體的抖動癥狀，腦神經細胞及多巴口的含量遂漸減少，直到多巴口的含量缺乏達20%以上，才會引起帕金森氏癥，若能早期測知該癥的發生，愈早使用藥物治療，愈可以防止病情惡化。
帕金林氏癥是因為腦中的一種神經傳導物質-多巴胺的產量不足，故藥物治療即是針對此一病因，給予巴多胺製劑，多巴胺催動劑及抗乙醯胺劑。
在日常生活方面，則對家中的擺設及安全防護設施需加以注意，以免跌到時受到重創，穿鞋不要穿要繫鞋帶的鞋，而要以方便為主，刮鬍鬚時最好使用電動刮鬍刀，肢體僵硬可以洗溫水澡及按摩得到些微的改善。
至於手術治療方面，則有定位手術可治療顫抖，而組織移植仍牽涉到一些法律問題，且目前療效並未被一致肯定。
若說家中或親戚、朋友中患有此疾病對個人，家庭、社會都會造成很大的影響，病患本身須面對生理上的改變，外觀受損，功能的減退，長期治療如檢查的痛苦，還需要處理複雜的心理衝繫---自卑、傷心、沮喪，憤怒;此外也會造成病人社交互動的減少，社交範圍的縮小，及職業上的限制。