天皰瘡治療與預後：影響生命及遺傳風險探討-內科

天疱瘡!？

醫師您好
之前跟您提到我長輩的事情,您認為有可能是天疱瘡,我長輩目前已去台中榮總檢查,確診是天疱瘡,
我查了相關資訊,天疱瘡似乎是重大疾病,甚至可能影響生命,想請問醫師,天疱瘡應如何治療才是?
另致死率的問題看到網路寫高達80%,真的會如此嚴重嗎? 另該病是否會遺傳?

謝謝醫師!

張先生，20~29歲男性，詢問日期：2014/08/27

高堅凱醫師回覆-內科

醫事人員經歷：衛生福利部彰化醫院內科部主任（心血管加護、加護醫學）

張先生您好，

謝謝來信。一般來說天疱瘡都要使用類固醇治療，而對治療效果不佳的病人，必要時則要加上其他免疫調節的藥物來控制異常的免疫功能。這個部份的細節，可以請教您的皮膚科醫師。

天疱瘡的遺傳性不高，並不是天疱瘡病人的孩子一定會罹患天疱瘡，還有其他因素會影響未來天疱瘡發作的機會，包括環境因素等。另外，某些藥物也是天疱瘡誘發的原因。所以和大部分的自體免疫疾病一樣，天疱瘡致病的原因，目前仍然還不清楚。

至於天疱瘡的致死率，80%可能高估了。只是這類病人常常需要服用類固醇和免疫調節藥物，抵抗力會比較差；加上部分天疱瘡的皮膚症狀相當嚴重不好控制，都會讓這類病人暴露在更高的危險之中，治療上要更警覺小心。

行政院衛生福利部彰化醫院過敏免疫風濕科關心您

回覆日期：2014/08/27
資料來源：台灣e院 - 天疱瘡!

彙整補充說明

天皰瘡（Pemphigus）是一種自體免疫性疾病，主要影響皮膚和黏膜，導致形成水泡和潰瘍。
這種疾病的確診通常需要皮膚科醫師進行詳細的檢查，包括皮膚活檢和抗體檢測。
對於您的長輩已經確診為天皰瘡，首先要恭喜您能夠及早獲得診斷，這對於後續的治療和管理是非常重要的。

治療方法
天皰瘡的治療主要是針對控制免疫系統的異常反應。
常見的治療方法包括：
1. 類固醇：這是治療天皰瘡的主要藥物，通常使用口服類固醇（如泼尼松）來減少炎症和免疫反應。
劑量會根據病情的嚴重程度進行調整。

2. 免疫抑制劑：對於那些對類固醇反應不佳的患者，醫生可能會考慮使用其他免疫抑制劑，如環磷酰胺、硫唑嘌呤或美克洛寧等，這些藥物可以幫助進一步控制免疫系統的活動。

3. 生物製劑：近年來，某些生物製劑（如利妥昔單抗）也被用於治療天皰瘡，這些藥物針對特定的免疫細胞，能夠有效減少病情的活動。

4. 支持性療法：包括保持皮膚清潔、避免刺激、以及對潰瘍進行適當的護理等，這些都是非常重要的輔助措施。

預後與致死率
關於致死率的問題，網路上提到的80%致死率是相對誇大的。
雖然天皰瘡是一種嚴重的疾病，且在未經治療的情況下，確實可能導致生命危險，但隨著現代醫療技術的進步，許多患者在接受適當的治療後，病情可以得到良好的控制，並且預後相對較好。
致死率的高低也與患者的年齡、合併症、及治療的及時性有關。

遺傳風險
至於遺傳問題，天皰瘡的遺傳性並不高。
雖然有研究顯示某些自體免疫疾病在家族中可能會有較高的發病率，但這並不意味著天皰瘡會直接遺傳給下一代。
環境因素、免疫系統的異常反應等多種因素都可能影響疾病的發展。

總結
對於您的長輩，建議持續與皮膚科醫師保持密切聯繫，定期檢查病情，並根據醫生的建議進行治療。
天皰瘡雖然是一種嚴重的疾病，但透過適當的治療和管理，許多患者能夠過上正常的生活。
希望您的長輩能夠早日康復！如果有任何疑問或需要進一步的資訊，隨時可以詢問醫療專業人員。