天疱瘡!?
醫師您好之前跟您提到我長輩的事情,您認為有可能是天疱瘡,我長輩目前已去台中榮總檢查,確診是天疱瘡,我查了相關資訊,天疱瘡似乎是重大疾病,甚至可能影響生命,想請問醫師,天疱瘡應如何治療才是?另致死率的問題看到網路寫高達80%,真的會如此嚴重嗎? 另該病是否會遺傳?謝謝醫師!
張先生,20~29歲男性,詢問日期:2014/08/27
高堅凱 醫師回覆-內科
張先生您好,謝謝來信。
一般來說天疱瘡都要使用類固醇治療,而對治療效果不佳的病人,必要時則要加上其他免疫調節的藥物來控制異常的免疫功能。
這個部份的細節,可以請教您的皮膚科醫師。
天疱瘡的遺傳性不高,並不是天疱瘡病人的孩子一定會罹患天疱瘡,還有其他因素會影響未來天疱瘡發作的機會,包括環境因素等。
另外,某些藥物也是天疱瘡誘發的原因。
所以和大部分的自體免疫疾病一樣,天疱瘡致病的原因,目前仍然還不清楚。
至於天疱瘡的致死率,80%可能高估了。
只是這類病人常常需要服用類固醇和免疫調節藥物,抵抗力會比較差;加上部分天疱瘡的皮膚症狀相當嚴重不好控制,都會讓這類病人暴露在更高的危險之中,治療上要更警覺小心。
行政院衛生福利部彰化醫院過敏免疫風濕科 關心您
回覆日期:2014/08/27
彙整補充說明
天皰瘡(Pemphigus)是一種自體免疫性皮膚疾病,主要特徵是皮膚和黏膜出現水泡,這些水泡可能會破裂,導致疼痛和潰瘍。
這種疾病的確診通常需要透過皮膚科醫師的專業評估,包括臨床檢查和必要的實驗室檢查,如抗體檢測等。
治療方法
天皰瘡的治療主要是透過免疫抑制劑來控制病情。
最常用的藥物是類固醇(如強的松),這可以有效減少免疫系統的過度反應,從而減少水泡的形成。
對於那些對類固醇反應不佳的患者,醫生可能會考慮使用其他免疫調節劑,如環孢素、甲氨蝶呤或生物製劑等。
這些藥物可以幫助控制病情,減少水泡的發生。
此外,對於有嚴重皮膚損傷的患者,可能需要進行局部護理,保持皮膚清潔和乾燥,以防止感染。
定期的醫療追蹤也是必要的,因為天皰瘡的病情可能會隨著時間變化,醫生需要根據病情調整治療方案。
預後與致死率
關於致死率的問題,雖然在某些文獻中提到天皰瘡的致死率可能高達80%,但這通常是針對未經治療或治療不當的病例。
隨著醫療技術的進步和治療方法的改進,許多患者在接受適當的治療後,預後是良好的。
實際上,許多患者可以在治療後達到病情緩解,並且能夠恢復正常生活。
然而,天皰瘡患者的免疫系統受到抑制,這使得他們更容易受到感染,因此在治療過程中需要特別注意感染的風險。
這也是為什麼定期的醫療檢查和及時的醫療介入是非常重要的。
遺傳風險
至於遺傳風險,天皰瘡的遺傳性並不高。
雖然有研究顯示某些自體免疫疾病可能有家族聚集的現象,但這並不意味著所有天皰瘡患者的後代都會罹患此病。
環境因素、生活方式以及其他免疫系統的影響也在發病中扮演重要角色。
因此,對於天皰瘡患者的家庭成員來說,雖然有一定的風險,但並不必然會遺傳。
總結
天皰瘡是一種需要長期管理的疾病,透過適當的治療和醫療監測,大多數患者可以獲得良好的生活品質。
對於您的長輩,建議持續與醫療團隊保持密切聯繫,根據病情調整治療方案,並注意任何可能的併發症。
如果有任何疑慮或問題,隨時向醫生詢問,獲得專業的建議和支持。
希望您的長輩能夠早日康復!
類似症狀問題與醫師回覆
天皰瘡細胞間質抗體數值對病情評估的重要性?
最近剛確診天皰瘡細胞間質抗體1:1280沒皮膚水泡沒切片目前病兆都集中在嘴內的黏膜紅腫破皮這樣的數質在臨床的意義是?打過一次生物治劑約2-3星期後再打一次因爲醫生用藥很單純秋水仙素,跟類固醇各一這樣的數值應該是算嚴重吧?
高堅凱 醫師回覆-內科
您好,感謝提問。細胞間質抗體,是診斷天疱瘡的血液檢驗之一,數值越大,代表抗體量越大,和疾病活性有關。但數值會隨著治療而改變,可作為疾病是否有得到控制的指標。您打的生物製劑如果是莫須瘤,一個療程會打兩次,兩次隔兩週或以上。這個藥對天疱瘡的治療...天皰瘡細胞間質抗體數值對病情評估的重要性-點我查看詳細內容
天皰瘡治療與預後:影響生命及遺傳風險探討?
醫師您好之前跟您提到我長輩的事情,您認為有可能是天疱瘡,我長輩目前已去台中榮總檢查,確診是天疱瘡,我查了相關資訊,天疱瘡似乎是重大疾病,甚至可能影響生命,想請問醫師,天疱瘡應如何治療才是?另致死率的問題看到網路寫高達80%,真的會如此嚴重嗎...
高堅凱 醫師回覆-內科
張先生您好,謝謝來信。一般來說天疱瘡都要使用類固醇治療,而對治療效果不佳的病人,必要時則要加上其他免疫調節的藥物來控制異常的免疫功能...天皰瘡治療與預後:影響生命及遺傳風險探討-點我查看詳細內容
類天皰瘡:老年人的皮膚問題及其症狀特徵?
好發于老年人,80%以上患者的發病年齡在60歲以上,其次則是幼童。‧一般無明顯前驅癥狀,皮疹出現前也很少發生粘膜損害。但可于大皰出現之前,在四肢等部位發生紅斑、風團或濕疹樣改變等損害。‧皮疹常局限于某些部位,以腹股溝、腋窩、四肢屈側及胸腹部...
江哲恩 醫師回覆-皮膚科
1.文章基本上沒錯。2.是否能住院這是每個醫師的專業判斷,沒有看到病人及相關資料不便網路診斷。 >>點我查看詳細內容