天皰瘡治療與預後:影響生命及遺傳風險探討-內科

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天疱瘡!?


醫師您好之前跟您提到我長輩的事情,您認為有可能是天疱瘡,我長輩目前已去台中榮總檢查,確診是天疱瘡,我查了相關資訊,天疱瘡似乎是重大疾病,甚至可能影響生命,想請問醫師,天疱瘡應如何治療才是?另致死率的問題看到網路寫高達80%,真的會如此嚴重嗎? 另該病是否會遺傳?謝謝醫師!


張先生,20~29歲男性,詢問日期:2014/08/27

高堅凱 醫師回覆-內科


張先生您好,謝謝來信。
一般來說天疱瘡都要使用類固醇治療,而對治療效果不佳的病人,必要時則要加上其他免疫調節的藥物來控制異常的免疫功能。
這個部份的細節,可以請教您的皮膚科醫師。
天疱瘡的遺傳性不高,並不是天疱瘡病人的孩子一定會罹患天疱瘡,還有其他因素會影響未來天疱瘡發作的機會,包括環境因素等。
另外,某些藥物也是天疱瘡誘發的原因。
所以和大部分的自體免疫疾病一樣,天疱瘡致病的原因,目前仍然還不清楚。
至於天疱瘡的致死率,80%可能高估了。
只是這類病人常常需要服用類固醇和免疫調節藥物,抵抗力會比較差;加上部分天疱瘡的皮膚症狀相當嚴重不好控制,都會讓這類病人暴露在更高的危險之中,治療上要更警覺小心。
行政院衛生福利部彰化醫院過敏免疫風濕科 關心您

回覆日期:2014/08/27

彙整補充說明


天皰瘡(Pemphigus)是一種自體免疫性皮膚疾病,主要特徵是皮膚和黏膜出現水泡,這些水泡可能會破裂,導致疼痛和潰瘍。
這種疾病的確診通常需要透過皮膚科醫師的專業評估,包括臨床檢查和必要的實驗室檢查,如抗體檢測等。


治療方法
天皰瘡的治療主要是透過免疫抑制劑來控制病情。
最常用的藥物是類固醇(如強的松),這可以有效減少免疫系統的過度反應,從而減少水泡的形成。
對於那些對類固醇反應不佳的患者,醫生可能會考慮使用其他免疫調節劑,如環孢素、甲氨蝶呤或生物製劑等。
這些藥物可以幫助控制病情,減少水泡的發生。

此外,對於有嚴重皮膚損傷的患者,可能需要進行局部護理,保持皮膚清潔和乾燥,以防止感染。
定期的醫療追蹤也是必要的,因為天皰瘡的病情可能會隨著時間變化,醫生需要根據病情調整治療方案。


預後與致死率
關於致死率的問題,雖然在某些文獻中提到天皰瘡的致死率可能高達80%,但這通常是針對未經治療或治療不當的病例。
隨著醫療技術的進步和治療方法的改進,許多患者在接受適當的治療後,預後是良好的。
實際上,許多患者可以在治療後達到病情緩解,並且能夠恢復正常生活。

然而,天皰瘡患者的免疫系統受到抑制,這使得他們更容易受到感染,因此在治療過程中需要特別注意感染的風險。
這也是為什麼定期的醫療檢查和及時的醫療介入是非常重要的。


遺傳風險
至於遺傳風險,天皰瘡的遺傳性並不高。
雖然有研究顯示某些自體免疫疾病可能有家族聚集的現象,但這並不意味著所有天皰瘡患者的後代都會罹患此病。
環境因素、生活方式以及其他免疫系統的影響也在發病中扮演重要角色。
因此,對於天皰瘡患者的家庭成員來說,雖然有一定的風險,但並不必然會遺傳。


總結
天皰瘡是一種需要長期管理的疾病,透過適當的治療和醫療監測,大多數患者可以獲得良好的生活品質。
對於您的長輩,建議持續與醫療團隊保持密切聯繫,根據病情調整治療方案,並注意任何可能的併發症。
如果有任何疑慮或問題,隨時向醫生詢問,獲得專業的建議和支持。
希望您的長輩能夠早日康復!

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1.文章基本上沒錯。2.是否能住院這是每個醫師的專業判斷,沒有看到病人及相關資料不便網路診斷。

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高堅凱 醫師回覆-內科
您好,感謝提問。細胞間質抗體,是診斷天疱瘡的血液檢驗之一,數值越大,代表抗體量越大,和疾病活性有關。但數值會隨著治療而改變,可作為疾病是否有得到控制的指標。您打的生物製劑如果是莫須瘤,一個療程會打兩次,兩次隔兩週或以上。這個藥對天疱瘡的治療...

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