天皰瘡治療與預後：影響生命及遺傳風險探討-內科

Q: 天皰瘡治療與預後：影響生命及遺傳風險探討

<p>張先生您好，謝謝來信。一般來說天&<a href="https：//adoctor.tw/article/30129">#30129</a>;瘡都要使用類固醇治療，而對治療效果不佳的病人，必要時則要加上其他免疫調節的藥物來控制異常的免疫功能。這個部份的細節，可以請教您的皮膚科醫師。天&<a href="https：//adoctor.tw/article/30129">#30129</a>;

天疱瘡!？

醫師您好之前跟您提到我長輩的事情,您認為有可能是天疱瘡,我長輩目前已去台中榮總檢查,確診是天疱瘡,我查了相關資訊,天疱瘡似乎是重大疾病,甚至可能影響生命,想請問醫師,天疱瘡應如何治療才是?另致死率的問題看到網路寫高達80%,真的會如此嚴重嗎? 另該病是否會遺傳?謝謝醫師!

張先生，20~29歲男性，詢問日期：2014/08/27

高堅凱醫師回覆-內科

張先生您好，謝謝來信。
一般來說天疱瘡都要使用類固醇治療，而對治療效果不佳的病人，必要時則要加上其他免疫調節的藥物來控制異常的免疫功能。
這個部份的細節，可以請教您的皮膚科醫師。
天疱瘡的遺傳性不高，並不是天疱瘡病人的孩子一定會罹患天疱瘡，還有其他因素會影響未來天疱瘡發作的機會，包括環境因素等。
另外，某些藥物也是天疱瘡誘發的原因。
所以和大部分的自體免疫疾病一樣，天疱瘡致病的原因，目前仍然還不清楚。
至於天疱瘡的致死率，80%可能高估了。
只是這類病人常常需要服用類固醇和免疫調節藥物，抵抗力會比較差；加上部分天疱瘡的皮膚症狀相當嚴重不好控制，都會讓這類病人暴露在更高的危險之中，治療上要更警覺小心。
行政院衛生福利部彰化醫院過敏免疫風濕科關心您

回覆日期：2014/08/27

彙整補充說明

天皰瘡（Pemphigus）是一種自體免疫性皮膚疾病，主要特徵是皮膚和黏膜出現水泡，這些水泡可能會破裂，導致疼痛和潰瘍。
這種疾病的確診通常需要透過皮膚科醫師的專業評估，包括臨床檢查和必要的實驗室檢查，如抗體檢測等。

治療方法
天皰瘡的治療主要是透過免疫抑制劑來控制病情。
最常用的藥物是類固醇（如強的松），這可以有效減少免疫系統的過度反應，從而減少水泡的形成。
對於那些對類固醇反應不佳的患者，醫生可能會考慮使用其他免疫調節劑，如環孢素、甲氨蝶呤或生物製劑等。
這些藥物可以幫助控制病情，減少水泡的發生。

此外，對於有嚴重皮膚損傷的患者，可能需要進行局部護理，保持皮膚清潔和乾燥，以防止感染。
定期的醫療追蹤也是必要的，因為天皰瘡的病情可能會隨著時間變化，醫生需要根據病情調整治療方案。

預後與致死率
關於致死率的問題，雖然在某些文獻中提到天皰瘡的致死率可能高達80%，但這通常是針對未經治療或治療不當的病例。
隨著醫療技術的進步和治療方法的改進，許多患者在接受適當的治療後，預後是良好的。
實際上，許多患者可以在治療後達到病情緩解，並且能夠恢復正常生活。

然而，天皰瘡患者的免疫系統受到抑制，這使得他們更容易受到感染，因此在治療過程中需要特別注意感染的風險。
這也是為什麼定期的醫療檢查和及時的醫療介入是非常重要的。

遺傳風險
至於遺傳風險，天皰瘡的遺傳性並不高。
雖然有研究顯示某些自體免疫疾病可能有家族聚集的現象，但這並不意味著所有天皰瘡患者的後代都會罹患此病。
環境因素、生活方式以及其他免疫系統的影響也在發病中扮演重要角色。
因此，對於天皰瘡患者的家庭成員來說，雖然有一定的風險，但並不必然會遺傳。

總結
天皰瘡是一種需要長期管理的疾病，透過適當的治療和醫療監測，大多數患者可以獲得良好的生活品質。
對於您的長輩，建議持續與醫療團隊保持密切聯繫，根據病情調整治療方案，並注意任何可能的併發症。
如果有任何疑慮或問題，隨時向醫生詢問，獲得專業的建議和支持。
希望您的長輩能夠早日康復！