類澱粉沉著症:成因、治療與生存率-內科

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類澱粉沉著症之成因及治療方式?


家父67歲,月前施行心臟心導管治療,經醫生診斷僅血管中一處予以擴張治療,術後狀況良好。
惟約半個月後因呼吸困難及足部水腫,住院後發現肺部積水、且毫無食慾,經腎臟及肺臟切片檢查,醫生診斷為「類澱粉沉著症」,且告知該病無藥可醫,存活期約9個月至3年。
請惠予提供「類澱粉沉著症」之成因、治療方式及相關資訊,及是否需再轉院檢查?
謝謝!心急如焚的人 敬上


心急如焚的人,40~49歲男性,詢問日期:2005/06/24

楊鈞 醫師回覆-內科


您好:回覆您的問題。
類澱粉沈著症是指纖維性蛋白(Amyloid)沈積於身體一處或多處器官所造成的疾病。
臨床表現端看侵犯的器官及部位決定,可能會引起全身性及多發性的疾病。
若侵犯心臟會造成必臟肥大、心臟衰竭或心律不整。
目前沒有特別的治療方法,必須先針對原發疾病來處理。
若是原發生類澱粉沈著症,可能對類固醇藥物或化學治療藥物(Alkylating Agents)有效。
這些問題可向免疫風濕科醫師請教。


回覆日期:2005/06/24

彙整補充說明


類澱粉沉著症(Amyloidosis)是一種由於異常的蛋白質(稱為澱粉樣蛋白)在身體的組織和器官中沉積而引起的疾病。
這些澱粉樣蛋白的沉積會干擾正常的器官功能,導致多種臨床症狀。
根據澱粉樣蛋白的來源和沉積的部位,類澱粉沉著症可以分為幾種類型,包括原發性(AL型)、繼發性(AA型)和家族性(ATTR型)等。


成因
類澱粉沉著症的成因通常與其他疾病有關,尤其是慢性炎症、感染或某些癌症等。
原發性類澱粉沉著症通常與骨髓中的漿細胞異常增生有關,這些異常的漿細胞會產生過量的輕鏈免疫球蛋白,進而形成澱粉樣蛋白。
繼發性類澱粉沉著症則多見於慢性疾病,如類風濕性關節炎、結核病或慢性腎病等。
家族性類澱粉沉著症則是由於遺傳因素引起的。

在您的父親的情況中,心臟心導管治療後出現的呼吸困難和水腫,可能與類澱粉沉著症的影響有關,因為澱粉樣蛋白的沉積可能影響心臟和腎臟的功能,導致心臟衰竭和腎功能不全。


治療方式
目前對於類澱粉沉著症的治療主要是針對原發疾病進行處理。
對於原發性類澱粉沉著症,化療和類固醇治療可能會有所幫助,特別是針對異常漿細胞的治療。
對於繼發性類澱粉沉著症,則需控制引起炎症的原發疾病。

此外,對於已經受到影響的器官,可能需要進行支持性治療。
例如,對於心臟受損的患者,可能需要使用利尿劑來減少水腫,或是使用心臟藥物來改善心臟功能。
對於腎臟受損的患者,可能需要進行透析治療。


生存率
類澱粉沉著症的生存率因患者的具體情況而異。
根據不同的研究,生存期可能從幾個月到幾年不等。
您的父親被告知的存活期約為9個月至3年,這通常是基於他目前的健康狀況、受影響的器官數量以及治療的反應等因素。


轉院檢查
至於是否需要轉院檢查,這取決於目前醫療機構的資源和專業能力。
如果當前的醫療團隊能夠提供足夠的支持和治療,則不一定需要轉院。
然而,如果有必要進行更專業的檢查或治療,或是當前的治療效果不佳,則可以考慮轉院至專門治療類澱粉沉著症的醫療機構。

總之,類澱粉沉著症是一種複雜的疾病,需根據患者的具體情況制定個別化的治療計劃。
建議您與醫療團隊密切溝通,了解更多有關病情的資訊,並尋求適當的支持和治療。
希望您的父親能夠得到最好的照顧,並早日康復。

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