兒童蠶豆症：年齡增長是否會降低溶血癥風險？-兒科

蠶豆症注意事項？

請問有蠶豆症的寶寶隨著年齡增長對於引起溶血症的樟腦或是蠶豆較不易發生？

jojo，30~39歲女性，詢問日期：2014/08/23

何勝隆醫師回覆-兒科

醫事人員經歷：衛生福利部朴子醫院兒科主任

您好：
俗稱蠶豆症是遺傳性疾病，乃體內紅血球之葡萄醣新陳代謝發生異常(G-6-PD缺乏症)，若接觸到蠶豆、樟腦丸、紫藥水，或服用磺胺劑、阿斯匹靈藥物等，容易造成急性溶血性貧血；年齡漸長，或有G-6-PD缺乏症轉趨正常的可能，但只要還是G-6-PD缺乏，仍須避免蠶豆及上述藥物，以防急性溶血症發生。
謝謝您的來信！

回覆日期：2014/08/23
資料來源：台灣e院 - 蠶豆症注意事項

彙整補充說明

蠶豆症（G-6-PD缺乏症）是一種遺傳性疾病，主要是由於紅血球內的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏，導致紅血球在接觸某些誘發物質時容易發生溶血，進而引起貧血。
這些誘發物質包括蠶豆、樟腦丸、某些藥物（如磺胺劑和阿斯匹靈）等。
對於有蠶豆症的兒童來說，年齡增長是否會降低溶血症的風險是一個值得探討的問題。

首先，隨著年齡的增長，兒童的體重和身體發育會有所改善，這可能會影響他們對於誘發物質的耐受性。
小嬰兒因為體重較輕，對於誘發物質的反應可能會更為敏感，因此在這個年齡段，接觸誘發物質後發生溶血的風險相對較高。
隨著年齡的增長，兒童的體重增加，可能需要更高的誘發物質劑量才能引發溶血反應，這在某種程度上可能降低了溶血的風險。

然而，這並不意味著隨著年齡的增長，蠶豆症會自動改善或消失。
蠶豆症是一種終身的疾病，缺乏的酵素不會隨著年齡的增長而恢復正常。
因此，即使年齡增長後，對於誘發物質的耐受性有所改善，仍然需要避免接觸蠶豆、樟腦等誘發物質，以防止急性溶血性貧血的發生。

此外，個體之間的差異也非常重要。
每位患者的G-6-PD缺乏程度可能不同，這意味著有些人對誘發物質的敏感度較高，而有些人則相對較低。
因此，即使年齡增長，對於某些孩子來說，接觸誘發物質仍然可能引發溶血反應。

在照護有蠶豆症的兒童時，家長應該特別注意以下幾點：
1. 避免接觸誘發物質：如蠶豆、樟腦丸、某些藥物等，這是預防溶血的最有效方法。

2. 定期健康檢查：定期帶孩子去醫院進行健康檢查，特別是血液檢查，以便及早發現任何潛在的問題。

3. 教育與宣導：讓孩子了解自己的病情，並教育他們避免接觸可能的誘發物質，這對於他們的自我保護非常重要。

4. 注意飲食：在飲食上要特別小心，避免食用蠶豆及其相關產品，並注意其他可能的食物過敏源。

總之，雖然隨著年齡的增長，兒童對於誘發物質的耐受性可能有所改善，但蠶豆症本身並不會隨之消失，仍需持續保持警覺，避免接觸任何可能引發溶血的物質。