蠶豆症注意事項？
請問有蠶豆症的寶寶隨著年齡增長對於引起溶血症的樟腦或是蠶豆較不易發生？
jojo，30~39歲女性，詢問日期：2014/08/23
何勝隆 醫師回覆-兒科
您好：俗稱蠶豆症是遺傳性疾病，乃體內紅血球之葡萄醣新陳代謝發生異常(G-6-PD缺乏症)，若接觸到蠶豆、樟腦丸、紫藥水，或服用磺胺劑、阿斯匹靈藥物等，容易造成急性溶血性貧血；年齡漸長，或有G-6-PD缺乏症轉趨正常的可能，但只要還是G-6-PD缺乏，仍須避免蠶豆及上述藥物，以防急性溶血症發生。
謝謝您的來信！
回覆日期：2014/08/23
彙整補充說明
蠶豆症，醫學上稱為G6PD缺乏症，是一種遺傳性代謝疾病，主要影響紅血球的正常功能。
這種疾病的特點是體內缺乏一種名為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）的酵素，這使得患者在接觸某些物質（如蠶豆、樟腦、某些藥物等）時，容易引發急性溶血性貧血。
對於您的問題，隨著年齡的增長，蠶豆症患者的溶血風險是否會降低，答案是：雖然年齡增長可能會使某些患者的身體狀況改善，但只要仍然存在G6PD缺乏的基因，患者仍需小心避免接觸引發溶血的誘因。
這是因為G6PD缺乏症是一種終身性疾病，並不會隨著年齡的增長而自動消失。
在臨床上，G6PD缺乏的程度因人而異，有些患者可能在接觸少量的誘發物質時不會立即出現溶血反應，而有些患者則可能在接觸極少量的誘發物質時就會出現溶血。
因此，無論年齡如何，對於有G6PD缺乏症的患者，最安全的做法仍然是避免接觸蠶豆、樟腦丸、紫藥水等物質，以及某些藥物（如磺胺劑和阿斯匹靈）。
此外，隨著年齡增長，患者的身體可能會逐漸適應某些環境因素，但這並不意味著他們對於引發溶血的物質會變得不敏感。
相反，隨著年齡的增長，患者的生活經驗和自我保護意識可能會提高，這有助於他們更好地管理自己的健康狀況，避免不必要的風險。
在日常生活中，家長應該特別注意以下幾點，以保護有蠶豆症的孩子：
1. 避免接觸誘發物質：如蠶豆、樟腦丸、紫藥水等，這些物質都可能引發溶血反應。
2. 謹慎用藥：所有藥物都應在醫師的指導下使用，避免隨意服用可能引發溶血的藥物。
3. 定期健康檢查：定期帶孩子進行健康檢查，特別是血液檢查，以便及早發現任何異常情況。
4. 教育與宣導：讓孩子了解自己的病情，並教導他們在日常生活中如何避免接觸危險物質。
總結來說，雖然年齡增長可能會影響某些生理指標，但對於G6PD缺乏症患者來說，持續避免接觸引發溶血的物質仍然是最重要的預防措施。
希望這些資訊能幫助您更好地理解蠶豆症及其管理。
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