低補體蕁麻疹血管炎的治療與管理-內科

Hypocomplement urticarial vasculitis (HUVS)？

本人目前被診斷低補體蕁麻疹血管炎
發病約半年症狀有皮膚紅疹及體重減輕下肢血管脹痛及牙齦痛合併週邊神經痛及頭暈腦脹半年的檢查報告
C3低介於 63-76 (正常90-180)
C4正常
C1q C1C 介於13-25.5 (>10.8為陽性)
WBC 3300-5000
platelet 120000-150000 肝功能 GPT 53-83 其它免疫標記正常
目前接受治療每日1顆奎寧已經半年類固醇每日半顆約3個月
上述症狀時好時壞但C3 C1qC1c還是不正常
請問低補體蕁麻疹性血管炎要如何治療?
類固醇還要繼續吃?
敬請高醫師高診

Richard，60~69歲男性，詢問日期：2023/12/08

高堅凱醫師回覆-內科

醫事人員經歷：衛生福利部彰化醫院內科部主任（心血管加護、加護醫學）

您好，感謝提問。

我的回答如下，
1.低補體蕁麻疹性血管炎要如何治療?
-->治療上會依據病情嚴重程度來安排。如果您只是皮膚表現，或許抗組織胺就有效；如果合併關節炎，可以加消炎止痛藥。如果再嚴重一些，如使用抗組織胺效果不佳，就會用類固醇，必要時可以加奎寧，如您現在的處方。如果再更嚴重，譬如影響腎臟，除加量類固醇外，就會使用免疫抑制劑。

2.類固醇還要繼續吃?
-->建議先繼續吃著。減藥或停藥時機是臨床症狀已經得到控制後再一段時間，通常我會延長治療一年左右，再嘗試減藥或停藥。這個部分可以和您的醫師討論，每個醫師的經驗會不一樣。

衛生福利部彰化醫院過敏免疫風濕科關心您

回覆日期：2023/12/08
資料來源：台灣e院 - Hypocomplement urticarial vasculitis (HUVS)

彙整補充說明

低補體蕁麻疹血管炎是一種與補體系統異常有關的疾病，通常會導致皮膚紅疹、血管炎症狀及其他系統性症狀。
根據您的描述，您已經有了相當明確的診斷，並且目前正在接受治療。
以下是針對您的問題的詳細解答與建議。

治療與管理
1. 藥物治療：
- 抗組織胺：這是治療蕁麻疹的第一線藥物，能有效減輕皮膚癢感和紅疹。
如果您目前的症狀仍然反覆發作，可能需要調整抗組織胺的劑量或更換藥物。

- 類固醇：由於您已經在使用類固醇，這是針對炎症的有效治療。
類固醇的使用通常是根據病情的嚴重程度來決定的，您提到的「每日半顆」的劑量可能是為了控制症狀。
建議在醫師的指導下持續使用，並在病情穩定後再考慮減量或停藥。

- 免疫抑制劑：如果症狀持續不改善，且類固醇的效果有限，醫生可能會考慮使用免疫抑制劑，如環磷酰胺或美克洛寧等，這些藥物能幫助控制免疫系統的過度反應。

2. 定期檢查：
- 由於您的C3和C1qC1c指標異常，建議定期進行血液檢查，以監測補體水平及其他相關指標，這有助於評估病情的變化及治療效果。

3. 生活方式的調整：
- 飲食：保持均衡的飲食，避免已知的過敏源，並增加抗氧化食物的攝取，如新鮮水果和蔬菜。

- 壓力管理：壓力可能會加重症狀，因此建議進行適當的運動、冥想或其他放鬆技巧來減輕壓力。

4. 症狀管理：
- 對於下肢血管脹痛及周邊神經痛，可能需要使用止痛藥或非類固醇抗炎藥（NSAIDs）來緩解不適。
這部分可以與您的醫師討論，尋找最適合的藥物。

類固醇的使用
關於類固醇的使用，您提到的「每日半顆」的劑量在短期內是可以接受的，但長期使用類固醇需要謹慎。
類固醇的副作用包括體重增加、骨質疏鬆、高血糖等，因此在病情穩定後，醫生會考慮逐漸減少劑量。
一般來說，類固醇的減量應在病情控制良好後進行，並且需要在醫師的指導下進行，以避免出現撤藥反應。

總結
低補體蕁麻疹血管炎的治療是一個需要長期管理的過程，您目前的治療方案看起來是合理的，但仍需根據病情的變化進行調整。
建議您定期回診，並與醫師保持良好的溝通，隨時反映您的症狀變化，以便及時調整治療方案。
希望您能早日康復！