原發性肺動脈高壓：原因、治療方式及中醫治療-心臟血管專科

原發性肺動脈高壓？

林醫師您好:
我經醫學中心檢查判定為”原發性肺動脈高壓”.我的肺壓一直維持在80左右.目前的我未使用呼吸器.腹部.胸部都有積水.肌肉有萎縮現象.我該做的檢查一項不少.連細部自費部分都已做.卻找不出任何會讓我肺壓如此高的病因.請問引發此病症的原因為何? 在西醫的治療方式有那幾種, 效果如何? 另中醫是否有任何藥方可治療本病症.

美美，40~49歲女性，詢問日期：2004/03/07

林亮宇醫師回覆-心臟血管專科

醫事人員經歷：臺大醫院雲林分院內科部主任、心臟內科主治醫師

美美妳好:
我想醫學中心的各項檢查已經排除了目前醫學上找得到原因(如自體免疫疾病, 慢性肺阻塞, 肺拴塞, 心房中隔缺損, HIV的感染, 某些減肥藥物, 毒品的使用及肝硬化等等)的肺動脈高壓後剩下的就稱為”原發性肺動脈高壓”, 所謂原發的意思就是目前找不到原因. 如果用顯微鏡看可以看到這一類病人的肺動脈血管壁增厚, 增加血液送往肺部的阻力. 很遺憾的是目前醫學上並沒有根除的辦法, 目前的治療主要是改善症狀及延長壽命:
1. 支持性治療: 缺氧的話給予氧氣, 積水的話給予利尿劑
2. 血管擴張的治療: 包括鈣離子阻斷劑, 前列腺素等已經被證實能改善症狀及延長壽命
3. 抗凝劑: 預防拴塞的產生, 能延長壽命
4. 嚴重的病人可能要考慮接受肺臟的移植
至於妳問到有沒有中醫的方法, 我想許多中醫的研究報告既沒有對照組也沒有良好的統計資料, 試想如果中醫的治療真的那麼有效, 為何世界各國都沒有採用呢?這個疾病的治療最好還是在設備齊全的醫學中心比較好
祝妳一切順利

回覆日期：2004/03/07
資料來源：台灣e院 - 原發性肺動脈高壓

彙整補充說明

原發性肺動脈高壓（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一種罕見且嚴重的疾病，主要特徵是肺動脈壓力異常升高，通常是指在安靜狀態下肺動脈的平均壓力超過25 mmHg，而您的情況則是相當高的80 mmHg。
這種情況會導致心臟右側負擔加重，最終可能導致右心衰竭。

原因
原發性肺動脈高壓的具體原因至今尚不明確，這也是其名稱中「原發性」的由來。
醫學界認為，可能與以下因素有關：
1. 遺傳因素：某些基因突變可能使個體更易發展為PAH。

2. 環境因素：長期接觸某些毒素或藥物（如某些減肥藥物）可能增加風險。

3. 自體免疫疾病：如紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等，雖然這些通常被視為次發性肺動脈高壓的原因，但在某些情況下也可能與原發性肺動脈高壓有關。

治療方式
目前對於原發性肺動脈高壓的治療主要集中在改善症狀和延長壽命，並沒有根治的方法。
常見的治療方式包括：
1. 支持性治療：
- 氧氣治療：若有缺氧情況，提供氧氣以改善氧合。

- 利尿劑：如安達通（Aldactone），用於減少體內積水，改善呼吸困難的情況。

2. 血管擴張劑：
- 鈣通道阻滯劑：如地爾硫卓（Diltiazem）等，對某些患者有效。

- 前列腺素類藥物：如艾普利（Epoprostenol）等，能有效擴張肺動脈，改善血流。

3. 抗凝劑：
- 用於預防血栓形成，減少肺動脈高壓的惡化。

4. 肺移植：
- 對於重度患者，肺移植可能是唯一的治療選擇。

中醫治療
中醫對於原發性肺動脈高壓的研究相對較少，且目前的文獻報告多數缺乏嚴謹的對照組和統計數據。
中醫治療通常會根據患者的具體症狀進行辨證施治，可能會使用一些中藥來調理身體，改善症狀，例如：
- 活血化瘀的藥物：如丹參、紅花等，可能有助於改善血液循環。

- 補氣藥物：如人參、黃耆等，可能有助於增強體力和免疫力。

然而，這些中醫療法的效果尚未得到充分的科學驗證，因此在選擇中醫治療時，建議與專業的中醫師進行詳細的諮詢，並與西醫的治療方案相結合。

總結
原發性肺動脈高壓是一種複雜且嚴重的疾病，治療上需要多方面的考量。
建議您持續與醫療團隊保持密切聯繫，定期追蹤病情，並根據醫生的建議進行相應的治療和管理。
同時，保持良好的生活習慣，如適度運動、均衡飲食、控制體重等，也有助於改善整體健康狀況。
希望您能早日找到合適的治療方案，改善生活質量。