缺鐵性貧血與地中海貧血：病因、治療及預防措施-兒科

缺鐵性貧血與地中海貧血？

敬啟者,您好:
日前家中小孩(2~3歲)發現臉色稍微白且夜晚手腳有些冷的現象,經抽血後醫師認為有缺鐵性貧血,追蹤父母後發覺媽媽有輕型地中海貧血,父正常;護理人員說還是會遺傳下一代,今寫信請教:
1.HbF , HbA2 , HbF , MCV , Hb 各是血液中的何含義? 正常值應多少?
2.缺鐵性貧血與地中海貧血以目前醫療可治癒嗎?
3.家中小孩是早產兒又有此現象,日常生活有何需注意事情?
謝謝 .... CAT 94/02/23

CAT，30~39歲男性，詢問日期：2005/02/23

林文賢醫師回覆-兒科

醫事人員經歷：臺東基督教醫院小兒胸腔科主治醫師

行政院衛生署台南醫院小兒科主任林文賢醫師敬覆

CAT 您好：
缺鐵性貧血與地中海貧血的問題要講清楚是可以講上幾個小時。不過我想，可以從您問的問題開始作簡要的說明：
Hb是hemoglobin的縮寫，中文翻成血色素或紅血素。它是紅血球中攜帶氧氣的主要部份。貧血與否就是依據血色素的高低來判斷。正常成人男性平均值約14.5(g/dl)，2到6歲孩童平均值為12.5(g/dl)且通常不低於11.5(g/dl)
MCV是mean coupuscular volume的縮寫，意指平均每一顆紅血球的體積，也就是紅血球的大小。不同的貧血原因，紅血球大小可能不一樣。例如缺鐵性貧血與地中海貧血的紅血球，通常就比正常紅血球要小；而維他命B12及葉酸缺乏的貧血病人，紅血球通常就比正常紅血球要大。正常成人男性MCV平均值約90(fl)，2到6歲孩童MCV平均值為81(fl)且通常不低於75(fl)。
紅血素(Hb)是由四條蛋白鏈所組成。不同蛋白鏈組成的紅血素就有不同的代號。例如：HbA是指由2條α鏈加2條β鏈（代號是：α2β2）所組成的紅血素；HbA2是2條α鏈加2條δ鏈（代號是：α2δ2）所組成；而HbF是2條α鏈加2條γ鏈（代號是：α2γ2）所組成。而正常成人的紅血球應該幾乎是屬於HbA，（A可以說是adult的縮寫），小部份屬於HbA2(1.5-3.4%)。但孕婦腹中的胎兒，其紅血球的紅血素大部份卻是HbF。HbF佔的比例由出生時約77%，到六個月大降到約4.7%，再到成人的<2%。也就是說出生後屬於HbF的紅血球會轉換成屬於HbA的紅血球。為什麼可以轉換？簡單的說就是染色體中的γ基因漸漸地不再作用生產γ鏈，而漸轉由β基因產生β鏈，而紅血球壽命只有約120天，慢慢就可以換血成由HbA組成的紅血球。但是人類細胞中α基因有四個，β基因有2個，若基因有缺陷，無法順利製造α鏈或β鏈，導致紅血素生成有問題而產生貧血，就叫做地中海貧血（因剛開始時發現患者似乎主要分佈在地中海沿岸）。四個中α基因若僅一個有問題，平常看不出症狀，也不會有貧血。若α基因二個有問題，可能有輕微小球性貧血，但不需輸血治療，檢驗起來HbF和HbA2可能較低。兩個β基因中，若僅一個有問題，臨床上是沒有症狀的，或僅有輕微貧血，同樣不須治療，檢驗起來HbF和HbA2可能較高（3-8%和2-4%）。
缺鐵性貧血可以說是兒童最常見的貧血，只要查明原因，看是食物鐵的來源不足，或者是有鐵的流失（如慢性胃腸出血、鉤蟲感染），或是吸收障礙等。針對病因加以治療，就可以痊癒。而地中海貧血是基因有缺陷，算是先天帶來的，便無法強調說可以治癒。所幸，輕型的地中海貧血（例如4個α基因僅一或兩個有問題的，對產生α鏈沒有影響）幾乎沒有症狀，也不必輸血治療。不過日後則須強調婚前健康檢查的重要性。
至於早產方面，若非極度早產，或有其它早產兒併發症，一般而言，現在快3歲，在生長發育方面也差不多追上一般足月兒，關於貧血方面的照顧上與一般無異。當然，平常要注意均衡營養，不要偏食，以免造血元素的缺乏。

署立台南醫院祝您身體健康•萬事如意！！

回覆日期：2005/02/23
資料來源：台灣e院 - 缺鐵性貧血與地中海貧血

彙整補充說明

缺鐵性貧血與地中海貧血是兩種常見的貧血類型，雖然它們的病因、治療及預防措施有所不同，但都需要重視以確保健康。
針對您提出的問題，以下是詳細的解釋與建議。

1. 血液成分的意義及正常值
- Hb (血紅素)：是紅血球中的主要成分，負責攜帶氧氣。
正常成人男性的Hb值約為14.5 g/dL，女性約為12.5 g/dL，2至6歲的兒童則應在11.5 g/dL以上。

- MCV (平均紅血球體積)：反映紅血球的大小，正常值約為80-100 fL，2至6歲的兒童正常值約為75-81 fL。
缺鐵性貧血通常會導致MCV偏低，而地中海貧血則可能會有正常或輕微降低的情況。

- HbA, HbA2, HbF：這些是不同類型的血紅素。
HbA是成人的主要血紅素，正常值應大於95%。
HbA2的正常範圍為1.5-3.4%，而HbF（胎兒血紅素）在出生時約占77%，隨著年齡增長逐漸減少至成人的<2%。

2. 缺鐵性貧血與地中海貧血的治療
- 缺鐵性貧血：通常是由於鐵攝取不足、吸收不良或失血等原因引起。
治療上，主要是補充鐵劑，並找出並解決根本原因（如飲食改善、治療潛在疾病等）。
缺鐵性貧血是可治癒的，透過適當的治療，血紅素水平可以恢復正常。

- 地中海貧血：這是一種遺傳性疾病，主要由於血紅素生成的基因缺陷所致。
輕型地中海貧血通常症狀輕微，不需要特殊治療，但重型地中海貧血可能需要定期輸血和除鐵治療。
這種貧血目前無法根治，但可以透過基因治療等新興技術進行研究。

3. 早產兒的日常注意事項
對於您的小孩，因為是早產兒且有貧血的情況，日常生活中需要特別注意以下幾點：
- 均衡飲食：確保孩子的飲食中含有足夠的鐵質，建議多攝取紅肉、深色蔬菜、豆類及富含維他命C的食物（如水果），以促進鐵的吸收。

- 定期檢查：定期帶孩子回醫院檢查血液指數，以便及早發現任何變化，並根據醫生的建議進行相應的治療。

- 避免偏食：小孩的飲食應該多樣化，避免偏食，以確保攝取足夠的營養素，這對於造血功能非常重要。

- 注意症狀：如果孩子出現持續的疲倦、臉色蒼白或其他不適，應立即就醫，尋求專業的醫療建議。

總結來說，缺鐵性貧血是可以透過飲食和補充鐵劑來改善的，而地中海貧血則需要長期的管理和監測。
對於早產兒，則需特別注意營養攝取和健康檢查。
希望這些資訊能對您有所幫助，祝您和您的家人健康平安！