硬皮症?
您好:請問什麼是硬皮症? 要如何治療?
賴,10~19歲男性,詢問日期:2008/07/23
張智博 醫師回覆-皮膚科
您好硬皮症故是一種慢性自體免疫性疾病主要特徵是皮膚與其他正常軟組織變硬。
一般正常人在傷口癒合時才會產生結痂組織,而硬皮症的病人卻在正常情形下,不斷產生組織纖維化。
除了皮膚,肺臟、腸胃道、腎臟等器官也可能產生纖維化。
臨床上硬皮症可分為局部型和系統型。
局部型只是發生在身體的某些部位。
病灶起初看起來紅紅的,之後會有顏色變化(變深或變淺),慢慢皮膚就變硬,緊繃有光澤,且毛髮減少,有時候皮膚底下的肌肉和骨頭也會波及。
若跨越關節,常造成肢體的變形萎縮,影響日常活動。
局部型預後較好。
原先是局部型,後來惡化成系統型的機率非常低。
系統型硬皮症的病人,全身器官都會波及。
除了皮膚病變,其他器官的纖維化和血管傷害會造成:胃腸道的收縮減慢、關節炎、肌肉炎、眼睛/嘴巴乾、手腳於溫度低時會誘發小血管痙攣(雷諾氏現象)。
肺臟、心臟、和腎臟的傷害最常引起嚴重症狀及死亡。
回覆日期:2008/07/23
彙整補充說明
硬皮症(Scleroderma)是一種慢性自體免疫性疾病,其主要特徵是結締組織的過度增生與纖維化,導致皮膚及內臟器官的硬化。
這種疾病的病因尚不完全明瞭,但研究指出可能與遺傳、環境因素及免疫系統異常有關。
硬皮症的發病率相對較低,約每百萬人中有10至25人罹患,且多見於30至50歲的女性,男女比例約為3:1。
硬皮症可分為局部型和系統型。
局部型硬皮症通常僅影響皮膚的某些部位,病變初期可能呈紅色,隨著時間推移,皮膚會變得緊繃、光滑且硬化,毛髮可能減少。
系統型硬皮症則影響全身,除了皮膚外,還可能影響內臟器官,如肺、腎、心臟及消化系統,導致更為嚴重的健康問題。
硬皮症的症狀
1. 雷諾氏現象:當手指或腳趾暴露於寒冷或情緒激動時,會出現變白、變紫、再變紅的現象。
2. 皮膚硬化:通常從手指開始,隨著病情進展,可能擴展至全身,導致皮膚變得僵硬且無法移動。
3. 消化系統問題:食道的纖維化可能導致吞嚥困難及腹脹。
4. 呼吸困難:當肺部受影響時,患者可能會感到呼吸不順暢。
5. 腎臟問題:可能出現蛋白尿、高血壓及腎衰竭等症狀。
治療方法
目前尚無法根治硬皮症,但可以透過藥物治療來控制症狀及減緩病情進展。
治療方法包括:
1. 局部治療:對於局部型硬皮症,醫生可能會開立類固醇藥膏或局部免疫調節劑(如普特皮0.1),以減少發炎及軟化皮膚。
2. 系統性治療:對於系統型硬皮症,可能需要使用免疫抑制劑(如環磷酰胺、甲氨蝶呤等)來減少免疫系統的過度反應。
3. 對症治療:如使用抗高血壓藥物來控制高血壓,或使用消化道藥物來改善消化問題。
4. 物理治療:適度的運動可以幫助預防關節僵硬,改善活動能力。
注意事項
患者在日常生活中應注意保暖,避免寒冷刺激,並保持皮膚的完整性,避免受傷。
此外,應定期就醫,與主治醫生密切配合,定期檢查病情,並遵循醫囑進行治療。
飲食方面,建議少量多餐,避免過甜及刺激性食物,以減少胃酸逆流的風險。
總之,硬皮症是一種複雜的疾病,患者需與醫療團隊密切合作,制定個別化的治療計畫,以改善生活品質並控制病情。
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