尋找耳朵與神經相關罕見疾病的答案-罕見疾病

關於耳朵的罕見疾病？

請問醫生
能告訴我關於耳朵的罕見疾病嗎？
或者是跟耳朵相關神經疾病的罕見疾病？

因為我從前幾年開始眼球動耳朵聽的到聲音，
去年開始右耳咽管塞住，左耳外耳道發炎、長水泡，左耳外耳道跟水泡都治好，但是左耳還是很痛，
之後出現雙耳耳鳴（有時跟心跳同步）
眩暈（天旋地轉、左右前後搖晃感、上下震動），
走路在飄，頭痛，雙耳耳痛，
看靜態的東西會覺得他在動（有時候晃動的頻率跟心跳同步），
看晃動的東西會誘發暈，我現在連看人家再吃東西或說話手比來比去都會誘發暈，
我做了很多檢查，症狀是出來的越來越多，偏偏電腦斷層核磁共振檢查不出來原因。
耳科檢查：靜態重心搖擺儀異常、眼震圖異常、內耳溫差異常、頸部肌電位異常（純聽力、鼓室圖、眼部肌電位正常）
神經內科檢查：聽覺誘發電位PTA異常（BAEP、自律神經檢查正常）
我也去看過精神科，又被請回耳科，我想請問有沒有哪些罕見疾病，是眼球動耳朵聽的到聲音的？

請醫生為我解答，感激不盡！謝謝！

小白，20~29歲女性，詢問日期：2018/10/05

賴向榮醫師回覆-罕見疾病

醫事人員經歷：長庚紀念醫院高雄分院神經內科主任、主治醫師

您的問題的確罕見，在神經科的罕見疾病並沒有您描述的症狀，可能還是請教眼科或是耳鼻喉科的專家，看是否能硏究出您的症狀關聯。

回覆日期：2018/10/05
資料來源：台灣e院 - 關於耳朵的罕見疾病

彙整補充說明

根據您所描述的症狀，您可能面臨著一系列複雜的耳朵和神經相關的問題。
首先，耳朵的罕見疾病有許多種，以下是一些可能與您的症狀相關的疾病：
1. 梅尼埃病（Meniere's Disease）：這是一種內耳疾病，特徵包括反覆發作的眩暈、耳鳴、耳塞感和聽力下降。
患者常常感到耳朵內有壓力，並可能出現突發性的眩暈發作。
這種疾病的確切原因尚不明，但與內耳液體平衡失調有關。

2. 耳聾性神經病（Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, ANSD）：這是一種聽神經的疾病，患者的聽力檢查可能顯示聽力正常或輕度損失，但在實際聽覺上卻有困難。
這可能解釋您聽到聲音但不清楚的情況。

3. 前庭神經炎（Vestibular Neuritis）：這是一種影響平衡的疾病，通常由病毒感染引起，會導致突發的眩暈和失去平衡感。
這可能與您描述的天旋地轉和走路飄的感覺有關。

4. 耳鳴（Tinnitus）：雖然耳鳴本身不是一種疾病，但它可以是許多耳部疾病的症狀，包括聽神經受損、耳部感染或梅尼埃病等。

5. 耳朵與神經的連結：有些罕見的神經疾病，如多發性硬化症（Multiple Sclerosis），可能會影響聽神經，導致耳鳴和聽力問題。
這種情況下，神經系統的損傷會影響到聽覺的傳遞。

根據您的檢查結果，靜態重心搖擺儀異常、眼震圖異常等，這些可能指向內耳或神經系統的問題。
由於您已經進行了多項檢查，但仍未找到明確的原因，建議您考慮以下幾點：
1. 多學科會診：由於您的症狀涉及耳鼻喉科和神經內科，建議您尋求多學科的會診，讓耳鼻喉科醫師和神經內科醫師共同討論您的情況，可能會有新的見解。

2. 進一步的檢查：如果尚未進行，您可以考慮進一步的影像學檢查，如MRI，特別是針對內耳和腦部的檢查，以排除其他可能的病因。

3. 症狀管理：在確定病因之前，您可以尋求耳鳴和眩暈的管理方案，例如物理治療、藥物治療或行為療法，這些可能有助於減輕您的症狀。

4. 心理支持：由於長期的耳鳴和眩暈可能會對心理健康造成影響，建議尋求心理諮詢或支持，以幫助您應對這些挑戰。

總之，耳朵和神經相關的罕見疾病可能涉及多種因素，建議您持續與專業醫療團隊保持聯繫，並積極尋求合適的診療方案。
希望您能早日找到合適的解決方案，改善目前的狀況。