如何區分區域性性和系統性硬皮症?還會出現其他症狀嗎?-皮膚科

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硬皮症?


請問江醫師 硬皮症怎樣區分是屬於局部性和系統性?硬皮症除了皮膚有硬塊手臂及上身會有紅斑嗎?



李,50~59歲男性,詢問日期:2009/07/14

江哲恩 醫師回覆-皮膚科


您的問題雖然寥寥數字可範疇非常廣泛,不宜靠網路上簡短打字做說明解釋。
建議抽空門診討論。



回覆日期:2009/07/14

彙整補充說明


硬皮症(Scleroderma)是一種結締組織疾病,主要特徵是皮膚及內臟的纖維化,導致皮膚變硬和其他系統的功能受損。
根據病變的範圍,硬皮症可分為局部型(局限型)和系統型(全身型)。

區分局部型與系統型硬皮症的方式:
1. 病變範圍:
- 局部型硬皮症(Localized Scleroderma):主要影響皮膚,通常表現為局部的硬塊或斑塊,常見於四肢、面部或軀幹。
這種型態的病變不會影響內臟器官,且通常預後較好。

- 系統型硬皮症(Systemic Scleroderma):不僅影響皮膚,還可能影響內臟器官,如肺、心臟、腎臟及消化系統。
這種型態的病變可能導致更嚴重的健康問題,並且病程較長。

2. 症狀表現:
- 局部型:可能出現皮膚變硬、色素沉著、紅斑等,但通常不會有全身性症狀。

- 系統型:除了皮膚變硬外,患者可能會出現雷諾現象(手指或腳趾因寒冷或情緒變化而變色)、吞嚥困難、呼吸困難、關節疼痛等全身性症狀。

3. 診斷方式:
- 醫師會根據病史、臨床表現及必要的檢查(如血液檢查、影像學檢查等)來進行診斷。
特定的抗體檢測(如抗Scl-70抗體、抗Centromere抗體等)也有助於區分系統型硬皮症的亞型。

其他症狀:
硬皮症的症狀因人而異,除了皮膚的硬塊和紅斑外,還可能出現以下症狀:
- 消化系統:食道的纖維化可能導致吞嚥困難、胃酸逆流、腹脹等問題。

- 呼吸系統:肺部纖維化可能導致呼吸困難、咳嗽等。

- 心臟:可能影響心臟功能,導致心律不整或心衰竭。

- 腎臟:腎臟受損可能導致高血壓或腎衰竭。

建議:
如果您懷疑自己或他人可能患有硬皮症,建議儘早就醫,尋求皮膚科或風濕免疫科專家的評估。
專業的醫療診斷和治療是非常重要的,因為早期介入可以改善預後並減少併發症的風險。
醫師會根據具體情況制定個性化的治療計劃,包括藥物治療、物理治療及生活方式的調整等。

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