如何區分區域性性和系統性硬皮症？還會出現其他症狀嗎？-皮膚科

硬皮症？

請問江醫師硬皮症怎樣區分是屬於局部性和系統性?硬皮症除了皮膚有硬塊手臂及上身會有紅斑嗎?

李，50~59歲男性，詢問日期：2009/07/14

江哲恩醫師回覆-皮膚科

醫事人員經歷：衛生福利部花蓮醫院皮膚科主治醫師

您的問題雖然寥寥數字可範疇非常廣泛，不宜靠網路上簡短打字做說明解釋。建議抽空門診討論。

回覆日期：2009/07/14
資料來源：台灣e院 - 硬皮症

彙整補充說明

硬皮症（Scleroderma）是一種罕見的自體免疫疾病，主要特徵是結締組織的纖維化，導致皮膚及內臟器官的硬化。
根據病變的範圍，硬皮症可分為區域性（局部性）和系統性（全身性）兩種形式。

區域性硬皮症（局部性硬皮症）
區域性硬皮症通常只影響皮膚的某一部分，最常見的類型是局部硬皮症（Localized Scleroderma），其特徵是皮膚上出現硬塊或斑塊，這些硬塊通常不會影響內臟。
局部硬皮症的症狀可能包括：
- 皮膚變硬、變厚，通常在手臂、腿部或面部。

- 可能伴隨色素改變，如紅斑或白斑。

- 皮膚的活動範圍可能受到限制，但通常不會影響到身體的其他系統。

系統性硬皮症（全身性硬皮症）
系統性硬皮症則是更為嚴重的形式，除了皮膚外，還可能影響內臟器官，如心臟、肺、腎臟和消化系統。
系統性硬皮症的症狀包括：
- 皮膚硬化，通常從手指開始，逐漸擴展至手臂、臉部及其他部位。

- 雷諾現象（Raynaud's phenomenon）：在寒冷或情緒激動時，手指和腳趾會變白、變藍，然後再變紅。

- 內臟受損的症狀，如吞嚥困難（食道受影響）、呼吸困難（肺部受影響）、高血壓（腎臟受影響）等。

- 可能出現關節疼痛、肌肉無力等全身性症狀。

其他症狀
除了皮膚的硬塊和紅斑外，硬皮症患者可能會出現多種其他症狀，這些症狀的出現與疾病的類型和嚴重程度有關。
系統性硬皮症患者可能會經歷：
- 消化問題，如胃食道逆流、腹脹、便秘等。

- 心臟問題，如心律不整或心臟衰竭。

- 肺部問題，如肺纖維化，導致呼吸困難。

- 腎臟問題，可能導致高血壓或腎衰竭。

總結
區域性硬皮症主要影響皮膚，且不會影響內臟，而系統性硬皮症則會影響全身，並可能導致多種內臟的問題。
若有懷疑或症狀出現，建議儘早就醫，進行詳細檢查與診斷，以便獲得適當的治療和管理。
定期追蹤和與醫療團隊的密切合作對於控制病情和改善生活品質至關重要。