Wilson病的治療方式及常用藥物-罕見疾病

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wilson’’s症治療用藥?


現今wilson’’s症有特別的治療方法嗎???針對疾病有哪些用藥??



maggie,20~29歲女性,詢問日期:2004/11/06

簡穎秀 醫師回覆-罕見疾病


請參考http://www.genetic-counseling.com.tw/ 威爾森氏症治療:目標是降低組織中銅的含量至正常狀態,在這方面,使用銅的螫合劑(chelating agent),例如penicillamine(Cuprimine, Depen),在大部分的患者都有顯著效果。
另外trientene(Syprine),也是可考慮使用的,要注意的是,在用藥的過程中要定期驗尿與偵測血球計數,可及早發現是否有過敏現象和副作用,一旦發生過敏,則應考慮更換藥物或停止治療。
口服適量的鋅鹽(zinc salts)可以限制腸道中銅的吸收,用作治療時的佐劑,並且其副作用極低。
如果肝臟的損害已經到了不可逆的階段,就必須考慮實行肝臟移植。
在飲食方面,含高量銅的食品,如巧克力、核果、脫水的果類、動物肝臟、有殼類海鮮等等,都要盡量避免食用。



回覆日期:2004/11/06

彙整補充說明


威爾森病(Wilson's disease)是一種遺傳性疾病,主要由於體內銅的代謝異常,導致銅在肝臟、腦部及其他組織中積聚,進而引發多種臨床症狀,包括肝功能異常、神經系統問題及精神症狀等。
治療威爾森病的主要目標是降低體內銅的含量,並防止進一步的組織損傷。

目前威爾森病的治療方式主要包括以下幾種:
1. 銅螯合劑(Chelating agents):
- 青黴胺(Penicillamine):這是治療威爾森病的首選藥物,能有效地與體內的銅結合,促進其排泄。
使用青黴胺時,患者需要定期監測尿液中的銅含量及血液中的血球計數,以便及早發現可能的過敏反應或副作用。

- 三氮唑(Trientine):這是一種替代藥物,對於對青黴胺過敏或無法耐受的患者來說,是一個不錯的選擇。

2. 鋅鹽(Zinc salts):
- 鋅鹽可以減少腸道對銅的吸收,作為治療的輔助藥物,副作用相對較低。
鋅鹽通常用於早期或輕度的威爾森病患者,或作為維持治療。

3. 肝臟移植:
- 對於已經出現嚴重肝損傷或肝功能衰竭的患者,肝臟移植可能是唯一的治療選擇。
這種方法可以根治威爾森病,因為移植的肝臟不會再積聚銅。

4. 飲食調整:
- 除了藥物治療,患者在飲食上也需要特別注意,應避免攝取高銅食物,如巧克力、堅果、動物肝臟及某些海鮮等,以減少銅的攝入。

威爾森病的治療方法隨著醫學的進步而不斷發展,目前的治療策略已經相當成熟,能夠有效控制病情,減少症狀的發生。
對於患者來說,早期診斷和持續的治療是關鍵,定期的醫療檢查和隨訪也非常重要,以確保治療效果和及時調整治療方案。

總之,威爾森病的治療不僅僅依賴於藥物,還需要患者的配合,包括飲食控制和定期檢查。
透過這些綜合措施,患者可以有效地管理病情,改善生活品質。
若有任何疑問或不適,建議及時諮詢專業醫療人員。

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