Wilson病的治療方式及常用藥物-罕見疾病

分享到:

wilson’’s症治療用藥?


現今wilson’’s症有特別的治療方法嗎???針對疾病有哪些用藥??


maggie,20~29歲女性,詢問日期:2004/11/06

簡穎秀 醫師回覆-罕見疾病


請參考http://www.genetic-counseling.com.tw/ 威爾森氏症治療:目標是降低組織中銅的含量至正常狀態,在這方面,使用銅的螫合劑(chelating agent),例如penicillamine(Cuprimine, Depen),在大部分的患者都有顯著效果。
另外trientene(Syprine),也是可考慮使用的,要注意的是,在用藥的過程中要定期驗尿與偵測血球計數,可及早發現是否有過敏現象和副作用,一旦發生過敏,則應考慮更換藥物或停止治療。
口服適量的鋅鹽(zinc salts)可以限制腸道中銅的吸收,用作治療時的佐劑,並且其副作用極低。
如果肝臟的損害已經到了不可逆的階段,就必須考慮實行肝臟移植。
在飲食方面,含高量銅的食品,如巧克力、核果、脫水的果類、動物肝臟、有殼類海鮮等等,都要盡量避免食用。


回覆日期:2004/11/06

彙整補充說明


威爾森病(Wilson's disease)是一種遺傳性疾病,主要由於體內銅的代謝異常,導致銅在肝臟、腦部及其他組織中積聚,進而引發多種臨床症狀,包括肝功能異常、神經系統問題及精神症狀等。
治療威爾森病的主要目標是降低體內銅的含量,並防止進一步的組織損傷。

目前威爾森病的治療方式主要包括以下幾種:
1. 銅螯合劑(Chelating agents):
- 青黴胺(Penicillamine):這是治療威爾森病的首選藥物,能有效地與體內的銅結合,促進其排泄。
使用青黴胺時,患者需要定期監測尿液中的銅含量及血液中的血球計數,以便及早發現可能的過敏反應或副作用。

- 三氮唑(Trientine):這是一種替代藥物,對於對青黴胺過敏或無法耐受的患者來說,是一個不錯的選擇。

2. 鋅鹽(Zinc salts):
- 鋅鹽可以減少腸道對銅的吸收,作為治療的輔助藥物,副作用相對較低。
鋅鹽通常用於早期或輕度的威爾森病患者,或作為維持治療。

3. 肝臟移植:
- 對於已經出現嚴重肝損傷或肝功能衰竭的患者,肝臟移植可能是唯一的治療選擇。
這種方法可以根治威爾森病,因為移植的肝臟不會再積聚銅。

4. 飲食調整:
- 除了藥物治療,患者在飲食上也需要特別注意,應避免攝取高銅食物,如巧克力、堅果、動物肝臟及某些海鮮等,以減少銅的攝入。

威爾森病的治療方法隨著醫學的進步而不斷發展,目前的治療策略已經相當成熟,能夠有效控制病情,減少症狀的發生。
對於患者來說,早期診斷和持續的治療是關鍵,定期的醫療檢查和隨訪也非常重要,以確保治療效果和及時調整治療方案。

總之,威爾森病的治療不僅僅依賴於藥物,還需要患者的配合,包括飲食控制和定期檢查。
透過這些綜合措施,患者可以有效地管理病情,改善生活品質。
若有任何疑問或不適,建議及時諮詢專業醫療人員。

類似症狀問題與醫師回覆

治療Didmoad Wolfram的藥物選擇及建議?

請問Didmoad Wolfram有藥可以治療嗎?謝謝您!


廖曜磐 醫師回覆-家醫科
您好這是一個罕見疾病症狀定義 : 幼年型糖尿病,視神經萎縮,加以下一項:尿崩症,聽障,神經學症狀。可能為體隱性遺傳,乃位於4p16.1的基因(transmembrane蛋白)突變,影響多重器官。採症狀性治療, 如胰島素,DDAVP,導尿,抗...

治療Didmoad Wolfram的藥物選擇及建議-點我查看詳細內容


如何治療肢體僵直性筋孿?神經外科醫師建議的治療方案有哪些??

張峻瑋醫師您好:我是一名曾在多家醫院就診的病患,已進行一連串血液生化,24小時尿液和周遭神經檢查,包含上下肢體感誘發電位,感覺與運動神經傳導速度,自律神經和F波檢查,也進行可萃取核抗體篩檢,類風濕性關節炎因子試驗-免疫比濁法,紅血球沈降速度...


張峻瑋 醫師回覆-神經外科
你的問題太複雜,無法單從你提供的資料在線上回答。

如何治療肢體僵直性筋孿?神經外科醫師建議的治療方案有哪些?-點我查看詳細內容


治療Gaucher病、革蘭陽性菌抗藥性和阿茲海默症的藥物有哪些??

1.請問Gaucher’’s disease 的治療藥物有哪些?2.革蘭氏陽性菌治療用藥,若對Vancomycin產生抗藥性,會使用何種藥?3.對於阿茲海默症的藥物,THA類是指哪些藥物?雖然我不認識你,但謝謝你的回答!!!!


壽偉瑾 醫師回覆-藥物
問題一.Gaucher’s disease治療的方式如下:(a) 骨隨移植療法(此療法效果良好)(b) 酵素取代療法將基因人工合成(e.g. Cerezyme)修正過的酵素由靜脈注入(c) 口服 Vevesca(效果較差)(d) 基因療法以...

治療Gaucher病、革蘭陽性菌抗藥性和阿茲海默症的藥物有哪些?-點我查看詳細內容


罕見疾病:結節性硬化症導致的疼痛、不穩與發抖?

您好:不好意思打擾您了,我有一個男孩今年9歲就讀國小二年級.最今剛升小三他在四歲時因會失神且手會不自主的揮動,事後就會疲倦睡著.經成大檢查為”結節性硬化症”.也從那時候開始一直吃抗癲癇的藥,今我有個問題就是他現在失神狀況已沒有,但是他的腳卻...


賴向榮 醫師回覆-罕見疾病
Dear Mr. ChenI am on my way to Paris.The system ask me to answer your question.The computer in Paris doesn’t have the Ch...

罕見疾病:結節性硬化症導致的疼痛、不穩與發抖-點我查看詳細內容


相關常見問題