Wilson病的治療方式及常用藥物-罕見疾病

wilson’’s症治療用藥？

現今wilson’’s症有特別的治療方法嗎???針對疾病有哪些用藥??

maggie，20~29歲女性，詢問日期：2004/11/06

簡穎秀醫師回覆-罕見疾病

醫事人員經歷：臺大醫院基因醫學部主治醫師

請參考http://www.genetic-counseling.com.tw/ 威爾森氏症

治療：

目標是降低組織中銅的含量至正常狀態，在這方面，使用銅的螫合劑(chelating agent)，例如penicillamine(Cuprimine, Depen)，在大部分的患者都有顯著效果。

另外trientene(Syprine)，也是可考慮使用的，要注意的是，在用藥的過程中要定期驗尿與偵測血球計數，可及早發現是否有過敏現象和副作用，一旦發生過敏，則應考慮更換藥物或停止治療。
口服適量的鋅鹽(zinc salts)可以限制腸道中銅的吸收，用作治療時的佐劑，並且其副作用極低。

如果肝臟的損害已經到了不可逆的階段，就必須考慮實行肝臟移植。

在飲食方面，含高量銅的食品，如巧克力、核果、脫水的果類、動物肝臟、有殼類海鮮等等，都要盡量避免食用。

回覆日期：2004/11/06
資料來源：台灣e院 - wilson’’s症治療用藥

彙整補充說明

威爾森氏症（Wilson病）是一種遺傳性疾病，主要因為身體無法有效排除銅，導致銅在肝臟、腦部及其他組織中累積，進而造成多種健康問題。
這種疾病的治療目標是降低體內銅的含量，並防止進一步的組織損傷。

目前威爾森氏症的治療方法主要包括以下幾種：
1. 銅的螯合劑（Chelating Agents）：
- 青黴胺（Penicillamine）：這是最常用的藥物之一，能有效地與體內的銅結合，促進其排出。
雖然對大多數患者有效，但也可能引起一些副作用，如過敏反應、腎臟問題等，因此在使用過程中需要定期監測尿液和血液指標。

- 三氮唑（Trientine）：這是一種替代青黴胺的藥物，對於對青黴胺過敏的患者或是出現副作用的患者來說，三氮唑是一個不錯的選擇。

2. 鋅鹽（Zinc Salts）：
- 鋅鹽可以減少腸道對銅的吸收，作為治療的輔助藥物。
其副作用相對較少，通常用於早期或輕度的威爾森氏症患者，或作為其他藥物的輔助治療。

3. 飲食調整：
- 除了藥物治療，患者在飲食上也需特別注意，應避免攝取高銅食物，如巧克力、堅果、動物肝臟及某些海鮮等，以減少體內銅的累積。

4. 肝臟移植：
- 對於那些已經出現嚴重肝損傷或肝功能衰竭的患者，肝臟移植可能是唯一的治療選擇。
這種手術可以根治威爾森氏症，因為新的肝臟能正常代謝銅。

目前，威爾森氏症的治療方法並沒有特別的新療法，但上述的藥物和治療方式已經被廣泛應用並證實有效。
隨著醫學的進步，未來可能會有新的治療選擇出現，例如基因療法等，但目前仍在研究階段。

在日常生活中，威爾森氏症患者應定期進行醫療檢查，監測銅的水平及肝功能，並遵循醫生的建議進行治療和飲食調整。
此外，患者及其家屬也應了解疾病的特性，並積極參與疾病管理，以提高生活品質和預後。