半乳糖血症與過敏體質：預防與治療建議-兒科

有關半乳糖血症？

醫師您好
小兒近日被篩檢出疑似半乳糖血症而且有過敏體質.呼吸聲音非常大.
爲了預防萬一.本人已替小兒購買愛心美以供食用.
由於他沒有臨床症狀.體重正常.活力也還不錯.
只有從醫院複檢回來後.可能是哭的很厲害.所以當晚體力很差.
請問若是篩檢出來確定有該病症.最嚴重的後遺症會是什麼.
平時應該預防什麼.
另外要使用哪一種奶粉或是方法可以改善小孩的過敏體質.尤其是在呼吸道方面
謝謝.

崇耀，20~29歲男性，詢問日期：2006/03/03

裴仁生醫師回覆-兒科

醫事人員經歷：衛生福利部桃園醫院兒科主治醫師

您好:
最常見是因為病童缺乏乳糖代謝所需的酵素(galactose-1-phosphate uridyl transferase)，無法將攝入的乳糖代謝為葡萄糖，衛生署所提供的發生率約只有二十一萬分之一。出生時往往無特殊症狀，當餵乳數天後會發生嘔吐、昏睡、體重增加緩慢、肝臟腫大與黃疸，甚至可造成白內障、肝硬化與腦部的損害，出生不久若能篩檢出來，早期改用不含乳糖的配方(如豆奶)，就能防止這些傷害。
半乳糖血症之症狀：
1.出生時往往無特殊症狀，餵乳數天後發生嘔吐，呈昏睡狀。接著體
重不增加，肝臟腫大，黃疸出現。
2.較輕存活病例，有生長及發育障礙、低智能、白內障、肝硬化等症狀。
3.嚴重病例會因營養不良衰竭而死亡。

半乳糖血症之治療原則：
1.禁食含有半乳糖的食物 ( 如：母奶、牛奶及奶製品等 )。
2.嬰兒改食特殊配方奶粉 ( 如：豆奶 )。
3.注意鈣、維他命 B2 及維他命 D 之添加。
小兒科裴仁生醫師敬覆

回覆日期：2006/03/03
資料來源：台灣e院 - 有關半乳糖血症

彙整補充說明

您好！針對您提到的半乳糖血症與過敏體質的問題，我將為您提供一些建議與相關知識。

首先，半乳糖血症是一種由於缺乏乳糖代謝所需的酵素（如galactose-1-phosphate uridyl transferase）所引起的遺傳性疾病。
這種疾病的主要問題在於，患者無法有效地將乳糖轉化為葡萄糖，導致半乳糖在體內累積，進而引發一系列的健康問題。
若篩檢結果確定為半乳糖血症，最嚴重的後遺症包括肝臟損害（如肝硬化）、白內障、神經系統損害等，甚至可能導致死亡。
因此，早期診斷與治療至關重要。

對於半乳糖血症的管理，最重要的措施是避免攝取含有乳糖和半乳糖的食物。
這包括母乳、牛奶及所有奶製品。
您提到已經為小兒選擇了愛心美這類不含乳糖的配方奶粉，這是正確的選擇。
除了愛心美，還可以考慮其他不含乳糖的配方奶，如豆奶或其他特殊配方奶，這些都能有效避免半乳糖的攝入。

在日常生活中，除了飲食控制，還需要定期回診，監測小兒的生長發育情況，並確保其獲得足夠的營養，特別是鈣、維他命D和維他命B2等，這些都是對於骨骼和整體健康非常重要的營養素。

至於過敏體質的管理，過敏通常與遺傳因素及環境因素有關。
對於小兒的過敏體質，建議您可以從以下幾個方面著手：
1. 環境控制：保持居住環境的清潔，減少塵蟎、寵物毛髮、霉菌等過敏原的存在。
定期清洗床單、玩具，並避免使用過多的布藝裝飾品。

2. 飲食管理：在小兒的飲食中，盡量避免已知的過敏原，如牛奶、蛋、花生等。
建議在六個月後再開始添加副食品，並選擇低過敏性的食物，如米糊、蔬菜泥等。

3. 皮膚護理：對於有異位性皮膚炎的寶寶，保持皮膚的濕潤非常重要。
可以使用無香料的潤膚霜，並在洗澡後立即塗抹，以鎖住水分。

4. 醫療介入：若小兒的過敏症狀持續或加重，建議尋求過敏專科醫師的幫助，可能需要使用抗過敏藥物或局部用藥來控制症狀。

總之，對於半乳糖血症的管理，最重要的是避免乳糖的攝入，並定期進行醫療追蹤。
而對於過敏體質，則需要綜合考慮環境、飲食及皮膚護理等多方面的因素。
希望這些建議能對您有所幫助，祝您的小兒健康快樂！