半乳糖血症與過敏體質:預防與治療建議-兒科

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有關半乳糖血症?


醫師您好小兒近日被篩檢出疑似半乳糖血症而且有過敏體質.呼吸聲音非常大.爲了預防萬一.本人已替小兒購買愛心美以供食用.由於他沒有臨床症狀.體重正常.活力也還不錯.只有從醫院複檢回來後.可能是哭的很厲害.所以當晚體力很差.請問若是篩檢出來確定有該病症.最嚴重的後遺症會是什麼.平時應該預防什麼.另外要使用哪一種奶粉或是方法可以改善小孩的過敏體質.尤其是在呼吸道方面謝謝.



崇耀,20~29歲男性,詢問日期:2006/03/03

裴仁生 醫師回覆-兒科


您好:最常見是因為病童缺乏乳糖代謝所需的酵素(galactose-1-phosphate uridyl transferase),無法將攝入的乳糖代謝為葡萄糖,衛生署所提供的發生率約只有二十一萬分之一。
出生時往往無特殊症狀,當餵乳數天後會發生嘔吐、昏睡、體重增加緩慢、肝臟腫大與黃疸,甚至可造成白內障、肝硬化與腦部的損害,出生不久若能篩檢出來,早期改用不含乳糖的配方(如豆奶),就能防止這些傷害。
半乳糖血症之症狀 :1.出生時往往無特殊症狀,餵乳數天後發生嘔吐,呈昏睡狀。
接著體重不增加,肝臟腫大,黃疸出現。
2.較輕存活病例,有生長及發育障礙、低智能、白內障、肝硬化等症狀。
3.嚴重病例會因營養不良衰竭而死亡 。
半乳糖血症之治療原則 :1.禁食含有半乳糖的食物 ( 如 : 母奶、牛奶及奶製品等 )。
2.嬰兒改食特殊配方奶粉 ( 如 : 豆奶 )。
3.注意鈣、維他命 B2 及維他命 D 之添加。
小兒科裴仁生醫師敬覆



回覆日期:2006/03/03

彙整補充說明


您好!針對您提到的半乳糖血症及過敏體質的問題,我將為您提供一些相關的建議與說明。

首先,半乳糖血症是一種由於缺乏代謝乳糖所需的酵素(如galactose-1-phosphate uridyl transferase)所引起的遺傳性疾病。
當嬰兒攝取含有乳糖的食物(如母乳或牛奶)後,無法將乳糖代謝為葡萄糖,導致體內半乳糖的堆積。
這種情況如果不及時處理,可能會引發嚴重的後遺症,包括肝臟損害、白內障、智力發展障礙等。
因此,若篩檢結果確定為半乳糖血症,最重要的治療原則是立即停止攝取含有乳糖和半乳糖的食物,並改用不含這些成分的特殊配方奶粉,如豆奶或專門為半乳糖血症患者設計的配方奶粉(如愛心美)。

在日常生活中,您應該特別注意以下幾點以預防半乳糖血症的併發症:
1. 飲食控制:確保所有食物都不含乳糖和半乳糖,這包括母乳、牛奶及所有乳製品。
選擇適合的配方奶粉,並在醫師或營養師的指導下進行飲食調整。

2. 定期檢查:定期回診,進行血液檢查以監測半乳糖的水平,並確保小孩的生長發育正常。

3. 營養補充:由於禁食乳製品,可能會導致鈣、維他命D等營養素的不足,應考慮適當的補充。

至於過敏體質的部分,過敏反應通常與遺傳及環境因素有關。
對於有過敏體質的嬰兒,以下是一些控制和預防的建議:
1. 避免過敏原:了解並避免可能的過敏原,如某些食物(如蛋、牛奶、堅果等)、環境過敏原(如塵蟎、寵物毛髮等)。
保持居住環境的清潔,定期清洗床單和玩具。

2. 適當的飲食:在嬰兒六個月大之前,建議以母乳或水解蛋白配方奶為主,避免添加副食品。
六個月後再逐步引入副食品,並觀察是否有過敏反應。

3. 皮膚護理:對於有異位性皮膚炎的嬰兒,保持皮膚的潤澤非常重要。
使用適合嬰兒的保濕產品,並避免使用刺激性強的沐浴產品。

4. 醫療諮詢:若過敏症狀持續或加重,建議尋求過敏專科醫師的幫助,可能需要進一步的過敏原檢測或治療。

總之,對於半乳糖血症和過敏體質的管理,最重要的是早期識別、及時治療及持續的監測。
希望這些建議能對您有所幫助,讓您的小孩健康快樂成長!如果有任何疑問,隨時可以諮詢專業醫療人員。
祝福您和您的小孩健康平安!

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