硬皮症？
醫師妳好我想請問1.何謂硬皮症2.存活率高嗎.治好機會大嗎3.發病原因.是否為遺傳所致.還是有其他原因謝謝醫師妳抽空回答.非常感謝..
kk，20~29歲男性，詢問日期：2001/08/02
鄭麗楨 醫師回覆-皮膚科
硬皮病是一種罕見的自體免疫疾病，目前原因仍不明，可能與基因有關。
皮膚因纖維化而變硬、緊繃，有如皮革般，可以分為1. 局部性的：只有局部幾個病灶。
2. 全身性的：又分為(1)侷限於皮膚部分(2)廣泛性全身器官：除了皮膚外，血管及體的內部器官〈心臟、肺臟、腎臟、食道、腸胃、肌肉...〉也會有相同的變化。
症狀包括手腳末端易因寒冷而轉藍或紅、肺高壓、吞嚥困難、腹瀉、皮膚顏色改變、指端潰瘍...等。
目前的治療方式包括一些抗發炎的藥物、免疫抑制劑、青黴胺、秋水仙素、降鈣素、維他命A酸、干擾素、紫外線照射...等。
另外要注意保暖維持體溫、物理復健治療、注意口腔衛生〈因為嘴巴可能無法完全張開〉。
局部性的及全身性但侷限於皮膚部分的這兩種類型較不容易致命但有可能造成肢體活動上的限制，大約有一半的病人在數月或數年後得以緩解，有些甚或痊癒；廣泛性全身性的這一類型則較容易致死，但要看侵犯的部位及嚴重度而定，甚至不同國家不同人種也有差別，七年存活率約有七成，一般來說是腎臟受到侵犯者較易致死，但隨著醫療的進步，腎臟重症的一年存活率已從原來的25%大為提昇到75%。
回覆日期：2001/08/02
彙整補充說明
硬皮症（Scleroderma）是一種罕見的自體免疫疾病，主要特徵是結締組織的纖維化，導致皮膚及內臟器官變硬。
這種疾病的發病機制尚未完全明瞭，但目前認為與遺傳、環境因素及免疫系統的異常有關。
1. 何謂硬皮症？
硬皮症可分為兩大類型：局部型和全身型。
局部型硬皮症主要影響皮膚，通常不會影響內臟，預後相對較好；而全身型硬皮症則可能影響多個器官，包括肺、腎、心臟及消化道等，病情較為嚴重。
患者的皮膚會出現硬化、緊繃，並可能伴隨其他症狀，如雷諾氏現象（手指因寒冷或情緒變化而變色）、吞嚥困難、腹脹等。
2. 存活率高嗎？
治好機會大嗎？
硬皮症的存活率因病情的嚴重程度而異。
根據研究，七年存活率約為70%，但這個數字會受到多種因素的影響，包括患者的年齡、性別、病情的進展速度及所受影響的器官等。
全身型硬皮症的患者，特別是腎臟受損的患者，死亡風險較高，但隨著醫療技術的進步，許多患者的存活率已顯著提高。
至於治癒的機會，硬皮症目前尚無根治的方法，治療主要是針對症狀進行管理。
許多患者在接受適當的治療後，病情可得到控制，並有可能達到緩解的效果。
部分患者甚至在經過長期的治療後，病情會有所改善。
3. 發病原因？
是否為遺傳所致？
硬皮症的確切病因仍不明，但研究顯示，遺傳因素可能在某些患者中扮演角色。
環境因素，如某些化學物質的接觸、病毒感染等，也可能促使疾病的發展。
此外，女性罹患硬皮症的機率較男性高，這可能與性激素的影響有關。
總結來說，硬皮症是一種複雜的疾病，涉及多方面的因素。
雖然目前尚無根治的方法，但透過適當的醫療管理，許多患者能夠有效控制病情，改善生活品質。
若您或您的家人有相關症狀，建議定期就醫，並與醫療團隊密切合作，制定個別化的治療計畫。
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