瞭解硬皮症：病因、存活率與治療機會-皮膚科

硬皮症？

醫師妳好
我想請問1.何謂硬皮症
2.存活率高嗎.治好機會大嗎
3.發病原因.是否為遺傳所致.還是有其他原因
謝謝醫師妳抽空回答.非常感謝..

kk，20~29歲男性，詢問日期：2001/08/02

鄭麗楨醫師回覆-皮膚科

醫事人員經歷：佳妍皮膚科診所皮膚科主治醫師

硬皮病是一種罕見的自體免疫疾病，目前原因仍不明，可能與基因有關。皮膚因纖維化而變硬、緊繃，有如皮革般，可以分為
1. 局部性的：只有局部幾個病灶。
2. 全身性的：又分為(1)侷限於皮膚部分(2)廣泛性全身器官：除了皮膚外，血管及體的內部器官〈心臟、肺臟、腎臟、食道、腸胃、肌肉...〉也會有相同的變化。症狀包括手腳末端易因寒冷而轉藍或紅、肺高壓、吞嚥困難、腹瀉、皮膚顏色改變、指端潰瘍...等。
目前的治療方式包括一些抗發炎的藥物、免疫抑制劑、青黴胺、秋水仙素、降鈣素、維他命A酸、干擾素、紫外線照射...等。另外要注意保暖維持體溫、物理復健治療、注意口腔衛生〈因為嘴巴可能無法完全張開〉。
局部性的及全身性但侷限於皮膚部分的這兩種類型較不容易致命但有可能造成肢體活動上的限制，大約有一半的病人在數月或數年後得以緩解，有些甚或痊癒；廣泛性全身性的這一類型則較容易致死，但要看侵犯的部位及嚴重度而定，甚至不同國家不同人種也有差別，七年存活率約有七成，一般來說是腎臟受到侵犯者較易致死，但隨著醫療的進步，腎臟重症的一年存活率已從原來的25%大為提昇到75%。

回覆日期：2001/08/02
資料來源：台灣e院 - 硬皮症

彙整補充說明

硬皮症（Scleroderma）是一種罕見的自體免疫疾病，主要特徵是皮膚及內臟組織的纖維化，導致皮膚變得硬化、緊繃，並可能影響到身體的其他器官。
這種疾病的發病機制尚未完全明瞭，但研究顯示，免疫系統的異常反應可能是導致硬皮症的主要原因之一。

1. 何謂硬皮症：
硬皮症可以分為局部型和全身型。
局部型主要影響皮膚，可能只限於某些部位，而全身型則可能影響到內臟器官，如心臟、肺臟、腎臟及消化道等。
患者常見的症狀包括皮膚變硬、指端潰瘍、雷諾氏現象（手指因寒冷或壓力而變色）、吞嚥困難及腹瀉等。
這些症狀的嚴重程度因人而異，部分患者可能會出現關節疼痛和肌肉無力等情況。

2. 存活率與治療機會：
硬皮症的存活率因病情的嚴重程度和受影響的器官而異。
一般來說，局部型的預後較好，許多患者在數年後可以緩解或改善。
而全身型的患者，尤其是那些內臟受到影響的，則存活率較低。
根據研究，七年存活率約為70%，但這個數字會受到多種因素的影響，如年齡、性別、病情進展速度等。
隨著醫療技術的進步，對於腎臟受損的患者，存活率已顯著提高，從過去的25%提升至75%。
治療方面，目前主要以免疫抑制劑為主，並輔以其他藥物來控制症狀和改善生活品質。

3. 發病原因：
硬皮症的確切病因尚不清楚，但研究表明，遺傳因素、環境因素及免疫系統的異常反應可能都與此病的發展有關。
某些基因變異可能使個體對環境刺激（如感染或化學物質）更敏感，進而引發自體免疫反應。
此外，女性發病率高於男性，這也暗示了性別荷爾蒙可能在此病的發展中扮演角色。

總結來說，硬皮症是一種複雜的疾病，雖然目前尚無根治的方法，但透過適當的治療和管理，許多患者仍然能夠維持良好的生活品質。
若您或您的家人有相關症狀，建議定期就醫並與醫師保持良好的溝通，以便獲得最佳的治療方案。
希望這些資訊能對您有所幫助，若有進一步的問題，歡迎隨時詢問。