小兒多囊腎:病因、影響及治療方法-兒科

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小兒多襄腎?


您好:我兒現在13月一個前腹瀉去超音波現有多來腎.請問這怎小的小孩會出那一種的多來腎。
長到多大才會影響他的腎功能.腎衰竭會影響性功能嗎.要做什麼治療


曾媽媽,30~39歲女性,詢問日期:2011/03/17

裴仁生 醫師回覆-兒科


Dear 曾媽媽:您好,多囊腎(又稱泡泡腎)是一種遺傳病的腎病,病患者的腎臟會長出許多囊腫,令病患者的腎體積驟增及腎功能減退。
多囊性腎病變是十分常見的遺傳病之一。
統計數字顯示,每萬人就有一人患此症。
早期的多囊性腎病變的腎囊腫很小、沒有任何臨床表現,使診斷較難。
不過,可以使用一些儀器檢查,影像學檢查例如:超聲波、電腦掃瞄和磁磁共振等。
如家族遺傳史有多囊性腎病變,可根據發病者的年齡和上述臨床表現同時加上家族遺傳史來確立診斷。
多囊性腎病變常伴腎外囊腫,特別見於肝臟,其他器官包括胰腺、卵巢、胃腸道及大血管等。
而隱性多囊性腎病變又稱兒童型多囊性腎病變,是一種罕見遺傳病。
約有30%新生兒再出生後四週內會因為呼吸衰竭死亡,超過50%的患者會在十歲前因末期腎臟病(ESRD)而死亡。
現今醫學進步,透過早期治療可使患者十歲存活率達82%,十五歲的存活率達67-79%。
祝 健康快樂!衛生署桃園醫院小兒科主任 裴仁生 敬上

回覆日期:2011/03/17

彙整補充說明


小兒多囊腎(Polycystic Kidney Disease, PKD)是一種遺傳性腎臟疾病,主要特徵是腎臟內部出現多個囊腫,這些囊腫會隨著時間增大,可能導致腎功能逐漸下降。
根據您提到的情況,您的孩子在13個月大時被診斷出多囊腎,這可能是由於遺傳因素所引起的。


病因
小兒多囊腎通常分為兩種類型:隱性型(嬰兒型)和顯性型(成人型)。
隱性型多囊腎是由於基因突變導致的,通常在出生後不久就會出現症狀,且病情較為嚴重。
顯性型則通常在成年後才會顯現出症狀,病情相對較輕。
這些疾病的發生與家族遺傳有密切關係,若家族中有多囊腎病史,則後代發病的風險會增加。


影響
多囊腎的影響因人而異,部分患者在年幼時可能不會出現明顯的症狀,但隨著年齡增長,腎臟的囊腫會逐漸增大,可能導致腎功能受損。
一般來說,腎功能的影響會在兒童成長過程中逐漸顯現,具體時間因個體差異而異。
若腎功能持續下降,可能會導致腎衰竭,這時需要考慮透析或腎臟移植等治療方式。


腎衰竭與性功能
腎衰竭本身不會直接影響性功能,但由於腎功能不全可能導致的全身性健康問題(如荷爾蒙失調、心理壓力等)可能間接影響性功能。
此外,若腎衰竭需要進行透析或其他治療,這些治療過程也可能對性功能產生影響。


治療方法
對於小兒多囊腎的治療,主要是針對症狀進行管理。
以下是一些常見的治療策略:
1. 定期監測:定期進行腎功能檢查和影像學檢查(如超音波),以監測腎臟囊腫的變化和腎功能的狀況。

2. 控制高血壓:多囊腎患者常伴隨高血壓,因此需要定期測量血壓,必要時使用降壓藥物來控制血壓。

3. 飲食管理:保持健康的飲食習慣,減少鈉鹽攝取,保持適當的水分攝取,避免過量攝取蛋白質等。

4. 症狀治療:如有疼痛或其他不適症狀,醫生可能會開立止痛藥或其他對症治療。

5. 腎臟移植或透析:若腎功能嚴重下降,可能需要考慮透析或腎臟移植。


結論
小兒多囊腎是一種需要長期關注的疾病,早期的診斷和定期的醫療跟進對於病情的管理至關重要。
建議您與專業的兒科腎臟科醫師保持密切聯繫,根據醫師的建議進行定期檢查和必要的治療,以確保孩子的健康發展。
希望您的孩子能夠健康快樂成長!

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