營養建議：裘馨氏肌萎症患者的飲食調配-營養教室

裘馨氏肌萎症？

營養師您好：我是裘馨氏肌萎症的患者，今年十六歲，須要戴呼吸器，體重約二十六公斤，食量很小，會有腹脹的困擾，我喝安素牛奶，有時吃點別的，主要是吃流質不吃米飯，我要吃什麼比較好？
有什麼食譜？
謝謝！！

凱凱，10~19歲男性，詢問日期：2009/09/25

謝惠敏醫師回覆-營養教室

Dear凱凱：首先需了解您有否營養不良的問題，體重上是比較瘦，不知肌肉狀況如何？
血液檢查中的白蛋白是否過低？
如果出現嚴重營養不良問題，就需要給更積極的營養治療。
長期臥床及使用呼吸器容易產生脹氣，除了藥物使用就看是否可常常翻身、移動、按摩，讓腸胃蠕動正常。
安素牛奶是均衡營養配方，一般如果是管灌安素要喝到2000c.c./天，才能到達每日營養素需求量，如果量不夠，可能要額外補充綜合維他命。
除了安素外還有許多均衡營養配方，不論是粉狀或液體皆可使用，但吃多少可能要營養師評估。
用正常食物製作流質飲食也可以，舉例：洋芋濃湯：洋芋100g、白煮蛋1個、奶油5g、補體素7g、麥粉5 g、糖5g、鹽1g製作成300 cc/杯，熱量約300公克，胡蘿蔔濃湯：胡蘿蔔40g、白粥160g、芥花油5g、補體素14g、麥粉20g、鹽1g製作成300cc/杯。
只要可以做成流質的食材皆可，注意份量要足夠。
可以少量多餐慢慢增加飲食份量。
建議還是找一位營養師進行評估，試算一天的飲食建議量，看目前到底欠缺多少，然後即可做調整。
謝惠敏98.09

回覆日期：2009/09/25

彙整補充說明

針對裘馨氏肌萎症患者的飲食調配，首先要強調的是，這類患者的營養需求相對特殊，因為他們的肌肉功能受損，可能會影響到食物的攝取與消化吸收。
因此，合理的飲食計畫對於維持他們的健康狀態至關重要。

首先，您提到的體重約26公斤，這在16歲的年齡來說，可能顯示出營養不良的風險。
建議您定期進行體重及身體成分的評估，並透過血液檢查來確認白蛋白等指標是否正常，以便了解是否存在營養不良的問題。
如果確定有營養不良，則需要更積極的營養介入。

由於您目前的飲食主要以流質為主，這是符合您吞嚥及消化的需求。
安素牛奶是一種均衡的營養補充品，若您能夠每天攝取2000cc的安素，將有助於滿足大部分的營養需求。
不過，若攝取量不足，則可能需要額外補充維他命或其他營養素。

在飲食方面，您可以考慮以下幾種流質食物的製作：
1. 洋芋濃湯：
- 材料：洋芋100g、白煮蛋1個、奶油5g、補體素7g、麥粉5g、糖5g、鹽1g。

- 製作：將所有材料煮熟後打成濃湯，約300cc，熱量約300卡路里。

2. 胡蘿蔔濃湯：
- 材料：胡蘿蔔40g、白粥160g、芥花油5g、補體素14g、麥粉20g、鹽1g。

- 製作：將胡蘿蔔煮熟後與白粥混合，打成濃湯，約300cc，熱量約350卡路里。

3. 水果奶昔：
- 材料：香蕉1根、牛奶200cc、蜂蜜適量。

- 製作：將所有材料放入攪拌機中攪拌均勻，提供豐富的維他命及能量。

4. 豆腐湯：
- 材料：嫩豆腐100g、雞湯200cc、蔥花少許。

- 製作：將豆腐切塊，放入雞湯中煮沸，最後撒上蔥花。

在飲食上，建議您採取少量多餐的方式，這樣可以減少腹脹的困擾，並且逐漸增加食物的攝取量。
此外，保持良好的飲食習慣，如慢慢進食、充分咀嚼等，也有助於消化。

最後，因為您提到有腹脹的問題，建議可以考慮增加一些消化酶的補充，或是與醫師討論是否需要使用一些藥物來幫助改善腸胃蠕動。

總之，建議您尋求專業的營養師進行個別化的飲食評估與計畫，這樣能更精確地滿足您的營養需求，並改善您的生活品質。
希望您能夠早日找到適合自己的飲食方式，保持健康！