營養建議：裘馨氏肌萎症患者的飲食調配-營養教室

裘馨氏肌萎症？

營養師您好：

我是裘馨氏肌萎症的患者，今年十六歲，須要戴呼吸器，體重約二十六公斤，食量很小，會有腹脹的困擾，我喝安素牛奶，有時吃點別的，主要是吃流質不吃米飯，我要吃什麼比較好？有什麼食譜？

謝謝！！

凱凱，10~19歲男性，詢問日期：2009/09/25

謝惠敏醫師回覆-營養教室

醫事人員經歷：台灣e院營養師

Dear凱凱：
首先需了解您有否營養不良的問題，體重上是比較瘦，不知肌肉狀況如何？血液檢查中的白蛋白是否過低？如果出現嚴重營養不良問題，就需要給更積極的營養治療。
長期臥床及使用呼吸器容易產生脹氣，除了藥物使用就看是否可常常翻身、移動、按摩，讓腸胃蠕動正常。
安素牛奶是均衡營養配方，一般如果是管灌安素要喝到2000c.c./天，才能到達每日營養素需求量，如果量不夠，可能要額外補充綜合維他命。除了安素外還有許多均衡營養配方，不論是粉狀或液體皆可使用，但吃多少可能要營養師評估。
用正常食物製作流質飲食也可以，舉例：洋芋濃湯：洋芋100g、白煮蛋1個、奶油5g、補體素7g、麥粉5 g、糖5g、鹽1g製作成300 cc/杯，熱量約300公克，胡蘿蔔濃湯：胡蘿蔔40g、白粥160g、芥花油5g、補體素14g、麥粉20g、鹽1g製作成300cc/杯。只要可以做成流質的食材皆可，注意份量要足夠。可以少量多餐慢慢增加飲食份量。
建議還是找一位營養師進行評估，試算一天的飲食建議量，看目前到底欠缺多少，然後即可做調整。謝惠敏98.09

回覆日期：2009/09/25
資料來源：台灣e院 - 裘馨氏肌萎症

彙整補充說明

針對裘馨氏肌萎症患者的飲食調配，首先要了解這種疾病對於身體的影響。
裘馨氏肌萎症（Duchenne Muscular Dystrophy）是一種遺傳性肌肉疾病，主要影響肌肉的力量和功能，隨著病情的進展，患者可能會面臨肌肉萎縮、活動能力下降等問題。
由於您目前需要使用呼吸器，這表示您的身體狀況相對較為脆弱，因此在飲食上需要特別注意，以確保攝取足夠的營養來支持身體的需求。

首先，您提到的體重約為26公斤，這在16歲的年齡來說是偏低的，可能會影響到您的整體健康狀況。
腹脹的困擾也可能是由於飲食不均衡或消化不良所引起的，因此在飲食上需要進行調整。

營養建議
1. 均衡飲食：儘管您主要以流質食物為主，但仍需確保攝取足夠的蛋白質、碳水化合物和脂肪。
可以考慮使用一些均衡的營養補充品，如安素牛奶，這是一種高熱量、高蛋白的飲品，能夠幫助您補充日常所需的營養素。

2. 增加流質食物的多樣性：除了安素牛奶，您可以考慮其他流質食物，例如：
- 濃湯：如洋芋濃湯、胡蘿蔔濃湯等，這些都可以加入蛋白質來源（如白煮蛋、豆腐等），增加營養價值。

- 果昔：可以將水果（如香蕉、藍莓）與牛奶或優格混合，製作成流質的果昔，這樣不僅美味，還能提供豐富的維生素和礦物質。

- 豆漿或燕麥粥：這些都是良好的流質食物選擇，能提供纖維和蛋白質。

3. 少量多餐：由於您的食量較小，可以考慮一天進行多次小餐，這樣可以減少腹脹的感覺，同時也能逐步增加總熱量的攝取。

4. 避免刺激性食物：如辛辣、油膩的食物，這些可能會加重腹脹的情況。
建議選擇易消化的食物，並注意食物的溫度，避免過熱或過冷。

5. 水分攝取：保持適當的水分攝取也是非常重要的，尤其是當您使用呼吸器時，適當的水分能幫助保持呼吸道的濕潤，減少不適感。

食譜建議
以下是一些簡單的流質食譜，您可以參考：
1. 洋芋濃湯：
- 材料：洋芋100g、白煮蛋1個、奶油5g、補體素7g、麥粉5g、糖5g、鹽1g。

- 做法：將洋芋煮熟後打成泥，加入其他材料攪拌均勻，煮成濃湯即可。

2. 胡蘿蔔濃湯：
- 材料：胡蘿蔔40g、白粥160g、芥花油5g、補體素14g、麥粉20g、鹽1g。

- 做法：將胡蘿蔔煮熟後打成泥，與白粥混合，加入其他材料煮成濃湯。

3. 水果優格果昔：
- 材料：香蕉1根、藍莓50g、優格100g、牛奶適量。

- 做法：將所有材料放入攪拌機中打成均勻的果昔即可。

總結
建議您在飲食調整的過程中，最好能夠諮詢專業的營養師，針對您的具體情況進行個別化的飲食計劃。
這樣不僅能確保您獲得足夠的營養，還能有效減少腹脹等不適症狀，提升生活品質。
希望您能早日找到適合自己的飲食方式，保持健康！