瞭解煙霧病：成因、治療與後遺症探討-罕見疾病

煙霧病？

陳醫師
本人想請問以下問題﹕
1 請問什麼是煙霧病
2 請問煙霧病的成因(有醫生表示是小時傷風感冒未治好的後遺症)
3 隨了吃亞士匹靈之外，還有什麼可幫助忙病情
4 本人已做了血管接駁手術，以及從頭部表面拿取小許肌肉放在腦中以協助血案增生，但手術後，本人有時緊張、太開心笑時，人突然會變得有些虛浮，請問此是否正常。
5 此病會否遺傳?
謝謝回答
雪

雪，20~29歲女性，詢問日期：2003/09/19

陳順勝醫師回覆-罕見疾病

醫事人員經歷：高雄長庚紀念醫院名譽副院長、罕見疾病主治醫師

煙霧病Moyamoya disease一般稱為毛毛樣腦血管疾病
何謂毛毛樣腦血管疾病:
1969年日本鈴木醫師為(Moyamoya disease)毛毛樣血管疾病命名。毛毛樣血管疾病, 是一種慢性腦血管阻塞, 阻塞的血管又常是腦部最主要的動脈-內頸動脈, 腦部的血供應只靠細小的側枝循環來提供, 時間久了, 這些供應也逐漸不足, 於是引起種種的神經症狀. 這種疾病有一大部份發生在兒童時期，會造成兒童腦部中風導致肢體無力，如果不及時處理這種腦血管阻塞會繼續進行，到成年人甚至引起可怕的腦溢。毛毛樣血管疾病發生的原因:
百分之七有家族遺傳，其它病因包括：多發性神經纖維瘤、結核性腦膜炎、細螺旋體病、視神經瘤、鐮狀血球性貧血、曾經接受放射治療、腦瘤、顱咽管瘤、Fanconi’s貧血、唐氏症等等。
毛毛樣血管疾病的致病機轉:
目前有關毛毛樣血管疾病致病機轉仍然各家說法不一, 發生在頸部慢性發炎, 引起交感神經失調進而造成內頸動脈阻塞。從病理切片可以見到動脈內壁細胞增生肥厚, 造成內頸動脈阻塞。
毛毛樣血管疾病有甚麼症狀?
兒童以反覆發生的缺血性中風為主。成年人以出血性中風為主。以多次的缺血性中風為主, 表現出來有頭痛, 抽筋, 肢體無力或麻木。
診斷毛毛樣血管疾病:
電腦斷層檢查會看到中風的病變, 以及腦部表面增生的血管, 最確定的診斷仍然是腦血管檢查。　
治療:
藥物治療只能症狀控制, 手術的方法目前都以Encephalo-dura-arterio-synangiosis, 方法是兩側的淺動脈接縫到腦表面, 從而促進腦部產生新生血管, 增加腦部血流供應。

回覆日期：2003/09/19
資料來源：台灣e院 - 煙霧病

彙整補充說明

煙霧病（Moyamoya disease）是一種罕見的腦血管疾病，主要特徵是腦部主要動脈（如內頸動脈）逐漸狹窄或阻塞，導致腦部血流不足。
這種疾病的名稱源於日文「毛毛樣」，形容在影像學檢查中，因為側枝血管的增生而呈現出毛毛的樣子。
煙霧病的症狀通常包括反覆的缺血性中風、頭痛、肢體無力或麻木等，特別是在兒童中更為常見，成年人則可能出現出血性中風。

1. 煙霧病的成因
煙霧病的確切成因尚不完全明瞭，但研究顯示約有7%的病例與家族遺傳有關。
其他可能的病因包括多發性神經纖維瘤、結核性腦膜炎、鐮狀血球性貧血等。
至於您提到的「小時候傷風感冒未治好的後遺症」，目前並沒有充分的科學證據支持這一說法。
煙霧病的發病機制可能與慢性炎症、血管內皮細胞的變化有關，這些因素可能導致動脈的狹窄和阻塞。

2. 治療方法
煙霧病的治療主要分為藥物治療和手術治療。
藥物方面，阿斯匹靈（Aspirin）常用於預防中風，減少血栓形成的風險。
除了阿斯匹靈，醫生可能會根據患者的具體情況，考慮使用其他抗凝劑或抗血小板藥物。
手術方面，常見的手術方法包括腦表面血管重建手術（如Encephalo-Dura-Arterio-Synangiosis），這種手術旨在促進新生血管的形成，以改善腦部的血流供應。

3. 手術後的症狀
您提到在手術後有時會感到虛浮，這可能與手術後的恢復過程有關。
手術後，腦部的血流動態可能會發生變化，特別是在情緒波動（如緊張或開心）時，可能會影響血壓和血流，導致暫時的虛浮感。
這種情況在術後恢復期是相對常見的，但如果症狀持續或加重，建議您及時與醫生溝通，進行進一步的評估。

4. 遺傳性
煙霧病的遺傳性並不強，但有部分病例顯示有家族聚集現象。
這意味著如果家族中有成員患有煙霧病，其他成員的風險可能會增加，但並不是所有患者的家族都有此病史。

5. 日常活動的注意事項
在日常生活中，煙霧病患者應注意以下幾點：
- 避免劇烈運動：過度的體力活動可能會增加中風的風險。

- 控制情緒：情緒波動可能影響血壓，建議學習放鬆技巧，如冥想或深呼吸。

- 定期檢查：定期回診，監測病情的變化，及時調整治療方案。

- 健康飲食：保持均衡飲食，避免高脂肪、高膽固醇的食物，促進心血管健康。

總之，煙霧病是一種需要長期管理的疾病，患者應與醫療團隊密切合作，制定合適的治療和生活方式調整計劃，以降低中風風險，改善生活品質。
希望這些資訊能對您有所幫助！