瞭解煙霧病:成因、治療與後遺症探討-罕見疾病

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煙霧病?


陳醫師本人想請問以下問題﹕1 請問什麼是煙霧病2 請問煙霧病的成因(有醫生表示是小時傷風感冒未治好的後遺症)3 隨了吃亞士匹靈之外,還有什麼可幫助忙病情4 本人已做了血管接駁手術,以及從頭部表面拿取小許肌肉放在腦中以協助血案增生,但手術後,本人有時緊張、太開心笑時,人突然會變得有些虛浮,請問此是否正常。
5 此病會否遺傳?謝謝回答雪



雪,20~29歲女性,詢問日期:2003/09/19

陳順勝 醫師回覆-罕見疾病


煙霧病Moyamoya disease一般稱為毛毛樣腦血管疾病何謂毛毛樣腦血管疾病:1969年日本鈴木醫師為(Moyamoya disease)毛毛樣血管疾病命名。
毛毛樣血管疾病, 是一種慢性腦血管阻塞, 阻塞的血管又常是腦部最主要的動脈-內頸動脈, 腦部的血供應只靠細小的側枝循環來提供, 時間久了, 這些供應也逐漸不足, 於是引起種種的神經症狀. 這種疾病有一大部份發生在兒童時期,會造成兒童腦部中風導致肢體無力,如果不及時處理這種腦血管阻塞會繼續進行,到成年人甚至引起可怕的腦溢。
毛毛樣血管疾病發生的原因:百分之七有家族遺傳,其它病因包括:多發性神經纖維瘤、結核性腦膜炎、細螺旋體病、視神經瘤、鐮狀血球性貧血、曾經接受放射治療、腦瘤、顱咽管瘤、Fanconi’s貧血、唐氏症等等。
毛毛樣血管疾病的致病機轉:目前有關毛毛樣血管疾病致病機轉仍然各家說法不一, 發生在頸部慢性發炎, 引起交感神經失調進而造成內頸動脈阻塞。
從病理切片可以見到動脈內壁細胞增生肥厚, 造成內頸動脈阻塞。
毛毛樣血管疾病有甚麼症狀?兒童以反覆發生的缺血性中風為主。
成年人以出血性中風為主。
以多次的缺血性中風為主, 表現出來有頭痛, 抽筋, 肢體無力或麻木。
診斷毛毛樣血管疾病:電腦斷層檢查會看到中風的病變, 以及腦部表面增生的血管, 最確定的診斷仍然是腦血管檢查。
治療:藥物治療只能症狀控制, 手術的方法目前都以Encephalo-dura-arterio-synangiosis, 方法是兩側的淺動脈接縫到腦表面, 從而促進腦部產生新生血管, 增加腦部血流供應。



回覆日期:2003/09/19

彙整補充說明


煙霧病(Moyamoya disease)是一種罕見的腦血管疾病,主要特徵是腦部主要動脈(如內頸動脈)逐漸狹窄或阻塞,導致腦部血流不足。
這種疾病的名稱源於日文「もやもや」,意指「煙霧」,因為在影像學檢查中,受影響的血管會呈現出毛毛樣的影像。
煙霧病通常會引起缺血性中風或出血性中風,並且在兒童和成人中均可發生。


1. 煙霧病的成因
煙霧病的確切成因尚不完全明瞭,但有一些已知的風險因素和可能的病因。
研究顯示,約7%的病例有家族遺傳的傾向,這意味著某些基因可能與此病有關。
此外,其他可能的病因包括多發性神經纖維瘤、結核性腦膜炎、鐮狀血球性貧血等。
關於您提到的「小時候傷風感冒未治好的後遺症」,目前並沒有足夠的科學證據支持這一說法,煙霧病的發展通常與上述的病理機制有更直接的關聯。


2. 煙霧病的治療方法
治療煙霧病的主要方法包括藥物治療和手術治療。
藥物治療通常使用抗血小板藥物,如阿斯匹靈(亞士匹靈),以減少中風的風險。
手術方面,常見的手術方法包括腦表面血管重建手術(如Encephalo-dura-arterio-synangiosis),這種手術旨在促進腦部新生血管的形成,增加腦部的血流供應。
手術後,患者可能需要定期進行隨訪,以監測病情的變化。


3. 手術後的恢復與注意事項
您提到在手術後有時會感到虛浮,這可能與術後的恢復過程有關。
手術後,患者的身體需要時間來適應新的血流模式,並且情緒波動(如緊張或過度開心)可能會影響血壓和血流,導致短暫的虛浮感。
建議您與主治醫師討論這些症狀,以便獲得適當的評估和建議。


4. 煙霧病的遺傳性
煙霧病的遺傳性並不強,但有部分病例顯示有家族聚集的現象。
這意味著如果家族中有成員罹患煙霧病,其他成員的風險可能會增加,但並不代表一定會遺傳給下一代。


5. 其他治療方法
除了阿斯匹靈,還有其他藥物可以考慮,例如抗凝劑,但這需要根據患者的具體情況由醫師決定。
生活方式的調整,如健康飲食、適度運動和控制血壓,也對病情的管理有幫助。

總結來說,煙霧病是一種複雜的疾病,治療和管理需要多方面的考量,包括藥物、手術和生活方式的調整。
若您有任何疑慮或症狀,建議及時與醫療專業人員聯繫,以獲得個性化的建議和治療方案。

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