嗜鉻性細胞瘤:罕見疾病介紹與注意事項-罕見疾病

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嗜鉻性細胞瘤??


嗜鉻性細胞瘤是不是很罕見?比例是多少?我ㄉ朋友因長年血壓不穩及胸悶疑似心臟病~~最近好不容易診斷出是嗜鉻性細胞瘤~~~但我們都沒有聽過~~~也不知道會不會有什麼危險及後遺症~~~癒後好嗎?以有沒有什麼要注意ㄉ



小惠,20~29歲女性,詢問日期:2006/06/11

侯家瑋 醫師回覆-罕見疾病


嗜鉻性細胞瘤是一種從腎上腺或腎上腺外交感神經系統的副神經節鉻細胞生長出來的罕見代謝疾病。
腎上腺外嗜鉻細胞瘤佔成人嗜鉻細胞瘤的百分之十五;佔小孩的百分之三十。
嗜鉻性細胞瘤的病人會出現心悸,胸悶 及續發性高血壓。
二十四小時尿中vanillylmandelic acid 會升高。
電腦斷層或磁振攝影常可發現腎上腺或後腹腔有一軟組織腫塊。
α-腎素性阻斷劑控制血壓及腎上腺切除手術是必要的,以免有嚴重高血壓併發症。



回覆日期:2006/06/11

彙整補充說明


嗜鉻性細胞瘤(Pheochromocytoma)是一種相對罕見的腫瘤,主要來源於腎上腺的嗜鉻細胞,這些細胞負責分泌腎上腺素和去甲腎上腺素等激素。
根據統計,嗜鉻性細胞瘤的發生率約為每百萬人中有2至8例,這使得它在所有腎上腺腫瘤中屬於較為罕見的類型。

您的朋友因長期血壓不穩及胸悶而被診斷為嗜鉻性細胞瘤,這是因為該腫瘤會分泌過量的腎上腺素,導致高血壓、心悸、出汗、焦慮等症狀。
這些症狀有時會被誤認為心臟病或其他疾病,因此診斷過程可能會比較曲折。

嗜鉻性細胞瘤的危險性主要來自於其引起的高血壓,若未能及時控制,可能導致心臟病、中風或其他嚴重併發症。
至於後遺症,這通常取決於腫瘤的大小、位置及是否有轉移等因素。
若腫瘤在手術中完全切除,且術後恢復良好,則癒後通常是良好的。
然而,部分患者可能會在術後出現血壓不穩定的情況,這需要醫生的持續監控和調整治療方案。

在治療方面,嗜鉻性細胞瘤的主要方法是手術切除腫瘤。
在手術前,醫生可能會使用α-腎上腺素拮抗劑來控制血壓,這是因為手術過程中腫瘤的切除可能會引起激素的釋放,進一步影響血壓。
手術後,患者需要定期回診,進行血壓及激素水平的監測,以確保沒有復發或其他併發症。

對於嗜鉻性細胞瘤患者來說,以下幾點是需要特別注意的:
1. 定期追蹤:術後需要定期回診,檢查血壓及進行相關的血液檢查,以確保腫瘤未復發。

2. 生活方式調整:保持健康的生活方式,包括均衡飲食、適度運動、避免過度壓力等,這些都有助於控制血壓和改善整體健康。

3. 藥物管理:若術後仍需服用降壓藥物,應遵從醫生的指示,定期檢查藥物效果及副作用。

4. 警惕症狀變化:如出現新的症狀(如劇烈頭痛、心悸、出汗等),應立即就醫,這可能是腫瘤復發或其他問題的徵兆。

總之,雖然嗜鉻性細胞瘤是一種罕見疾病,但透過適當的診斷和治療,患者的預後通常是良好的。
希望您的朋友能夠順利康復,並在醫療團隊的指導下,妥善管理病情。

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