罕見疾病專題:瞭解Anti-NMDA-Receptor-Eнцеphalitis-罕見疾病

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腦膜炎......?


您好,請問什麼是罕見之anti-nmda-receptor-encephalitis



lin,20~29歲女性,詢問日期:2010/02/17

陳順勝 醫師回覆-罕見疾病


以下是簡答, 詳細請到我的部落格參考完整的介紹:陳教授部落格: http://tw.myblog.yahoo.com/neuron-neuron抗NMDA受體腦炎是一種急性腦炎,為對NMDA受體的NR1和NR2-谷氨酸基引發自身免疫反應,在腦部引起腦炎,可能會致命,不過康復的機率很高。
文獻的回顧顯示2007年以前,對本症有不同的描述或以症候群歸類,之後病因被確定而正式使用"抗NMDA受體腦炎"這個病名。
這疾病與腫瘤有關,特別是與卵巢畸胎瘤相關聯,因此被視為"副腫瘤症候群(paraneoplastic syndrome)"。
不過也有許多檢不出癌組織的病例。



回覆日期:2010/02/17

彙整補充說明


抗NMDA受體腦炎(Anti-NMDA-Receptor Encephalitis)是一種罕見且嚴重的自身免疫性腦炎,主要是由於人體免疫系統錯誤地攻擊自身的NMDA(N-甲基-D-天冬氨酸)受體,這些受體在中樞神經系統中扮演著重要的角色,特別是在學習和記憶的過程中。
這種疾病最早於2007年被正式描述,並且與某些腫瘤(特別是卵巢畸胎瘤)有關聯,因此被視為一種副腫瘤症候群(paraneoplastic syndrome)。

抗NMDA受體腦炎的症狀多樣且可能迅速惡化,通常包括以下幾個方面:
1. 精神症狀:患者可能會出現焦慮、幻覺、妄想、情緒不穩定等精神症狀,這些症狀可能會被誤診為精神疾病。

2. 神經系統症狀:包括癲癇發作、運動協調不良、肌肉無力等,這些症狀通常與腦部的炎症有關。

3. 自律神經系統失調:患者可能會出現心跳不規則、血壓波動、體溫調節困難等情況。

4. 意識障礙:在病情嚴重的情況下,患者可能會出現意識混亂或昏迷。

由於抗NMDA受體腦炎的症狀可能與其他疾病相似,因此早期診斷至關重要。
診斷通常依賴於臨床症狀、腦脊髓液檢查(檢測抗NMDA受體抗體)以及影像學檢查(如MRI)來排除其他可能的病因。

治療方面,抗NMDA受體腦炎的患者通常需要接受免疫抑制治療,這可能包括類固醇、靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)或血漿置換等方法。
對於那些與腫瘤相關的病例,治療腫瘤也是非常重要的,因為腫瘤的去除可以顯著改善患者的預後。

儘管抗NMDA受體腦炎是一種嚴重的疾病,但許多患者在接受適當的治療後可以有良好的康復機會。
研究顯示,早期診斷和治療對於改善預後至關重要。
患者在康復過程中可能需要長期的神經康復治療,以幫助恢復正常的生活功能。

總之,抗NMDA受體腦炎是一種罕見但嚴重的自身免疫性疾病,對於其症狀的認識和早期診斷至關重要。
若有相關症狀,建議儘早就醫,並與醫療團隊密切合作,以獲得最佳的治療效果。

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