幼兒ITP與抗dsDNA陽性相關性探討-兒科

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幼兒血小板低下itp?


蕭醫師您好:承之前的問題#185662我家人的女兒兩歲多,半年來都處於血小板極低(不足一萬)的狀態,已經有做過骨髓穿刺及染色體檢查確認均正常之後才確診為itp,但免疫學檢查anti-dsDNA為陽性(也只有此項為陽性),想請問血小板低下和anti-dsDNA陽性有關聯嗎?
此項為陽性的話需要懷疑其他疾病嗎?
我知道anti-dsDNA是某些免疫疾病的指標之一,但是這有可能造成血小板極低(不足一萬)的狀況嗎?
anti-dsDNA這個指標有可能轉變為陰性嗎?
我看網路上分享的幼兒案例很少像我們家這樣急性血小板不足一萬持續半年的,想請問這樣的情況算少見嗎?
幼兒itp使用到二線治療的情況未來恢復的機率有多大呢?



Elsa,0~9歲女性,詢問日期:2022/08/24

蕭凱文 醫師回覆-兒科


anti-dsDNA確實是與一些自體免疫性疾病有相關,最常見是類紅斑性狼瘡,數值的高低與疾病的活動性常具有明確的相關性,但與你小朋友血小板低下和anti-dsDNA陽性有無關聯,是較難確定的,是否需要懷疑其他自體免疫疾病應和你的專業小兒血液科醫師討論,如果有關聯則病情有改善是應該可以恢復正常。
你小朋友的情形確實在ITP很少見,用常用的一線治療無效可考慮用二線的標靶治療用藥莫須瘤,約60%病人初始有效,其中30%再往後一年可達完全反應,但有一半的病人會在往後4年復發。



回覆日期:2022/08/24

彙整補充說明


幼兒特發性血小板減少症(ITP)是一種常見的血液疾病,主要特徵是血小板數量異常低下,通常在兒童中表現為自限性,然而在某些情況下,可能會持續存在。
根據您所描述的情況,您的女兒在半年內血小板數量持續低於一萬,這確實是相對少見的情況,尤其是在幼兒中。

首先,關於抗dsDNA抗體陽性與血小板低下之間的關聯性,抗dsDNA抗體通常與系統性紅斑狼瘡(SLE)等自體免疫疾病相關。
雖然抗dsDNA陽性可能提示存在自體免疫疾病,但並不一定直接導致血小板減少。
ITP的發病機制主要是由於自身免疫系統攻擊血小板,這與抗dsDNA抗體的存在可能有一定的關聯,但並非絕對。
您提到的抗dsDNA陽性,可能需要進一步的檢查來排除其他自體免疫疾病,如紅斑狼瘡等。

至於抗dsDNA抗體是否會轉變為陰性,這是有可能的。
抗體的存在與疾病的活動性有關,隨著病情的變化,抗體的水平也可能會有所波動。
若病情得到控制,抗體水平可能會下降甚至轉為陰性。

在考慮到您女兒的情況,持續的血小板低下和抗dsDNA陽性,建議與專業的小兒血液科醫師進一步討論,可能需要進行更詳細的免疫學檢查,以排除其他潛在的自體免疫疾病。
這些檢查可能包括抗核抗體(ANA)、其他類型的抗體檢測等。

關於幼兒ITP的治療,若一線治療無效,通常會考慮二線治療,如使用莫須瘤等免疫調節劑。
根據文獻,約60%的患者在初始治療後會有良好的反應,但仍有30%可能在一年後達到完全反應。
至於未來的恢復機率,這取決於多種因素,包括年齡、病程長短、治療反應等。
一般來說,幼兒的ITP有較高的自限性,許多患者在經過一段時間後會自然恢復正常血小板數量。

最後,您提到的情況確實需要密切追蹤,尤其是血小板數量的變化和抗體檢測的結果。
建議定期回診,並保持與醫療團隊的良好溝通,以便及時調整治療方案,確保孩子的健康。
希望您的女兒能夠早日康復,恢復正常的生活。

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