川崎氏症：罕見疾病的介紹與後遺症-罕見疾病

川崎氏症？

何為川崎氏症川崎氏症會有後遺症麻

芳子，20~29歲女性，詢問日期：2003/11/07

陳家玉醫師回覆-罕見疾病

醫事人員經歷：彰化基督教兒童醫院院長、新生兒科主治醫師

這個疾病第一次是在1967年由日本的川崎醫師所描述，後於1970年代早期在美國亦被證實，現於世界各地均可發現此病的存在。大部分發生於年幼的孩童，特別是2歲以下。川崎病的致病原因並不清楚，雖然有許多學者認為與病毒的感染有關。
川崎病為一種影響多重系統的血管炎，其診斷標準包括以下幾項，需符合六項標準中的五項以上，且其中包含第一項，除此之外也需排除是否有其他疾病造成類似症狀的可能：
1、發燒持續超過五天；
2、週邊肢體的變化：初期可能有手掌或腳掌發紅、硬性浮腫，恢復期出現手指末端膜狀的脫皮；
3、多型態的皮疹；
4、雙側結膜充血；
5、嘴唇和口腔黏膜的變化：嘴唇發紅、草莓舌、口腔和咽喉黏膜廣泛性充血；
6、急性非化膿性頸部淋巴腺病變，且直徑大於1.5公分。
川崎病可分為三個時期。急性期持續約10天左右，主要出現以上的急性症狀；亞急性期從第11天至第21天，通常可見發燒下降、皮膚開始出現脫皮、關節炎等；疾病的第三期為恢復期，是從第21天開始，若有冠狀動脈瘤的患者可藉有心臟超音波診斷出來，關節炎和血小板增多症可能仍然存在，但一般的急性症狀已經恢復正常。心肌梗塞和冠狀動脈瘤破裂可以發生在亞急性期或是恢復期，是最可怕的併發症。
在急性期時，川崎病的治療室給予高劑量的阿斯匹林一直使用至血小板增多和所有急性期反應物均恢復正常為止。另外在急性期時給予靜脈注射免疫球蛋白可以減少冠狀動脈瘤的發生。川崎病的死亡率在第一次被描述時超達3％，這個比率在近20年來已有明顯的下降了。

回覆日期：2003/11/07
資料來源：台灣e院 - 川崎氏症

彙整補充說明

川崎氏症（Kawasaki disease）是一種主要影響兒童的罕見疾病，特別是2歲以下的幼兒。
這種疾病於1967年由日本醫師川崎博士首次描述，並在1970年代早期被美國醫學界確認。
川崎氏症的確切病因尚不明，但許多研究者認為可能與病毒感染有關。
這是一種全身性血管炎，主要影響小血管，特別是冠狀動脈，可能導致嚴重的心血管併發症。

川崎氏症的診斷標準包括以下幾項，患者需符合六項標準中的五項以上，且必須包含第一項，並排除其他可能引起類似症狀的疾病：
1. 持續發燒超過五天。

2. 週邊肢體變化：初期手掌或腳掌可能出現紅腫，隨後在恢復期出現手指末端的脫皮。

3. 多型態皮疹。

4. 雙側結膜充血。

5. 嘴唇和口腔黏膜的變化：嘴唇紅腫、草莓舌、口腔和咽喉黏膜充血。

6. 急性非化膿性頸部淋巴腺病變，且直徑大於1.5公分。

川崎氏症通常可分為三個時期：急性期、亞急性期和恢復期。
急性期持續約10天，主要出現上述急性症狀；亞急性期從第11天至第21天，通常發燒會下降，皮膚開始脫皮，可能出現關節炎等；恢復期則是從第21天開始，急性症狀逐漸消失，但若有冠狀動脈瘤的患者，則需透過心臟超音波進行監測。

關於後遺症，川崎氏症的最嚴重併發症是冠狀動脈瘤，這可能導致心肌梗塞或冠狀動脈破裂，特別是在亞急性期或恢復期。
這些併發症的風險在於，若不及時治療，可能會對心臟造成長期損害。
因此，對於川崎氏症的治療，通常會在急性期使用高劑量的阿斯匹林，並靜脈注射免疫球蛋白，以減少冠狀動脈瘤的發生。

隨著醫療技術的進步，川崎氏症的死亡率已經顯著下降，從最初的3%降至現在的1%以下。
然而，仍然有部分患者可能會面臨心臟相關的後遺症，包括心臟功能不全、心律不整等。
因此，對於曾經罹患川崎氏症的兒童，定期的心臟檢查和隨訪是非常重要的，以便及早發現和處理潛在的心臟問題。

總結來說，川崎氏症是一種罕見但嚴重的疾病，對於患者的長期健康影響不容忽視。
早期診斷和適當治療是降低併發症風險的關鍵，家長應該對孩子的健康狀況保持警覺，並在出現相關症狀時及時就醫。