蠶豆症?
何謂蠶豆症?蠶豆症發病因素蠶豆症日常生活須注意事項
雪琳,20~29歲女性,詢問日期:2003/12/26
簡穎秀 醫師回覆-罕見疾病
蠶豆症的正式醫學名稱是「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶缺乏症」,簡稱為G6PD缺乏症,G6PD是一種酵素,它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝,過程中會產生一種保護紅血球的物質,蠶豆症病人的體內就是缺乏這個酵素,當身體接觸到某些化學成份或藥品時,紅血球容易受到破壞產生溶血,如果程度嚴重可能會發生急性溶血性貧血。
因為這些病人吃了蠶豆容易產生溶血,所以俗稱為蠶豆症。
蠶豆症男生的發生率比女生高。
當某些特定的氧化物質侵入身體時,紅血球容易被破壞,產生溶血現象。
這時候,病人會出現臉色蒼黃、疲倦、食慾差、黃疸、眼白和皮膚都會變黃、茶色尿。
嚴重時,可能會昏迷,甚至有生命危險。
如果小孩出現這些症狀時,儘快帶小孩到醫院急診處檢查,確定溶血與貧血的程度。
記得要告訴醫護人員蠶豆症的病史,及早給予正確的診斷與治療。
如果平日隨時注意避免各種容易引起溶血的物質,或在發生溶血時,即時給予合適的治療,就不會有任何後遺症,
回覆日期:2003/12/26
彙整補充說明
蠶豆症,正式名稱為「葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症」(G6PD缺乏症),是一種遺傳性疾病,主要由於體內缺乏一種名為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的酵素所引起。
這種酵素在紅血球的代謝過程中扮演著重要角色,能夠保護紅血球免受氧化壓力的損害。
當缺乏這種酵素時,患者的紅血球對某些氧化性物質(如某些藥物、食物及化學物質)變得非常敏感,容易發生溶血,導致急性溶血性貧血。
蠶豆症的發病因素
蠶豆症主要是由於基因缺陷所引起,這種缺陷位於X染色體上,因此男性患者的發病率高於女性。
當患者接觸到某些特定的氧化物質時,紅血球會被破壞,進而引發溶血現象。
常見的誘發因素包括:
1. 食物:蠶豆及其製品是最主要的誘發食物,患者應完全避免食用。
2. 藥物:某些藥物如抗瘧疾藥物、磺胺劑、阿斯匹靈等,均可能引發溶血反應。
3. 化學物質:樟腦丸、奈丸(臭丸)、龍膽紫(紫藥水)、甲基藍等化學物質也應避免接觸。
蠶豆症的日常生活注意事項
1. 避免接觸誘發物質:患者應該隨時注意避免接觸上述提到的食物和藥物,並且在就醫時務必告知醫護人員自己有蠶豆症的病史,以免誤用不適合的藥物。
2. 隨身攜帶備忘卡:建議患者隨身攜帶一張備忘卡,標明自己是蠶豆症患者,以便在緊急情況下能夠迅速告知醫護人員。
3. 營養均衡:雖然蠶豆症無法治癒,但保持良好的營養狀態有助於增強身體的抵抗力。
患者應該攝取均衡的飲食,確保足夠的維生素和礦物質攝入,特別是維生素C和葉酸,這些對於紅血球的健康有幫助。
4. 定期健康檢查:雖然目前沒有特定的檢查可以用來「治療」蠶豆症,但定期的健康檢查可以幫助監測紅血球的狀況,及早發現可能的問題。
治療方法
目前對於蠶豆症並沒有特效的治療方法,主要的管理方式是預防。
患者應該避免所有已知的誘發因素,並在發生溶血時及時就醫。
若出現溶血性貧血的症狀,如臉色蒼黃、疲倦、黃疸等,應立即就醫進行檢查和治療。
總結來說,蠶豆症是一種需要終身管理的遺傳性疾病,患者只要遵循醫療建議,避免接觸誘發物質,並保持健康的生活方式,通常可以過上正常的生活。
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