肌肉顫動：是ALS嗎？-罕見疾病

肌肉顫動？

陳醫師您好:
我於去年4-5月間就有肌肉跳動的情形發生,一開始是從一手的虎口開始,接下來就發現全身的肌肉都會不定時且不定點發生跳動,已經有快一年了,很擔心是否是ALS...曾在網路上搜尋關於您發表有關ALS的相關paper,知道肌肉跳動是ALS初期的症狀之一,但是有肌肉跳動並非一定是ALS,因此有幾個問題想請陳醫師能幫忙解惑...
1.ALS的肌肉跳動是否一定是dead muscle引起的,如果是的話是否同時會看到跳動的肌肉處是萎縮的呢(我並沒發現跳動肌肉處有萎縮或無力)
2.舌頭邊緣有看見齒痕,並非鋸齒狀,且發音時有時候ㄉ,ㄊ,ㄋ,三個母音開頭的字母會感到比較難發音,但是有時候又完全正常,想請教陳醫師bulbar onset的具體症狀是如呢?
3.之前已經檢查過腦波是正常的,不知ALS腦波會正常否?

麻煩陳醫師解惑了...

cck，20~29歲男性，詢問日期：2005/02/07

陳順勝醫師回覆-罕見疾病

醫事人員經歷：高雄長庚紀念醫院名譽副院長、罕見疾病主治醫師

您的問題回答如下:
1.ALS的肌肉跳動是否一定是dead muscle引起的,如果是的話是否同時會看到跳動的肌肉處是萎縮的呢(我並沒發現跳動肌肉處有萎縮或無力)
回答: 通常應合併肌萎縮
2.舌頭邊緣有看見齒痕,並非鋸齒狀,且發音時有時候ㄉ,ㄊ,ㄋ,三個母音開頭的字母會感到比較難發音,但是有時候又完全正常,想請教陳醫師bulbar onset的具體症狀是如呢?
回答: 舌肌肉萎縮無力與跳動
3.之前已經檢查過腦波是正常的,不知ALS腦波會正常否?
回答: ALS腦波正常

ALS診斷參考, 不過您還是要看診以確定診斷:
表一 ALS 的診斷標準
ALS 之診斷必須出現
1. LMN 徵象（包括臨床上正常肌肉在肌電圖之表現）
2. UMN 徵象
3. 病徵持續進行
＊ LMN：下運動神經元＊ UMN：上運動神經元

表二診斷標準之次分類
確定（Definte）的 ALS
UMN＋LMN 徵象，發現於三個區域
即典型 Charcot 型 ALS
很可能（Probable）的 ALS
UMN＋LMN 徵象，發現於二個區域
且UMN 徵象較 LMN 徵像位於末端
可能（Possible）的 ALS
UMN＋LMN 徵象，發現於一個區域
或 UMN 徵象出現於二或三個區域
即單肢的 ALS，漸進性腦幹麻痺，和原發性側柱硬化
懷疑（suspected）的 ALS
LMN 徵象出現於二或三個區域
及漸進性肌萎縮和其他運動症候群（見表三）
＊區域之定義如下：腦幹(舌咽)、上肢、胸部和軀幹、下肢

表三排除或支持 ALS 臨床診斷之臨床表現
A. ALS 之診斷必須無下列臨床之表現
1.感覺徵象
2.括約肌障礙
3.視力障礙
4.自主系統功能失調
5.巴金森氏症
6.阿茲海默型癡呆症
7.某些「類似」症候群（見表四）

表四類似 ALS 之症候群
1.單珠免疫球蛋白症合併運動神經症
2.其他免疫異常之 LMN 症候群
3.非腫瘤內分泌症候群
4.淋巴瘤
5.急性感染
6.感染後症候群
7.基因性酵素缺失
8.外源性毒物所致疾患
9.物理性傷害
10.血管性疾患
11.脊柱症脊髓症
12.輻射所致神經性異常
13. Creutzfeldt-Jakob 症和其他疾患

回覆日期：2005/02/07
資料來源：台灣e院 - 肌肉顫動

彙整補充說明

您好，感謝您的提問。
根據您所描述的症狀，肌肉顫動（或稱肌肉跳動）確實可能讓人擔心是否為肌肉相關疾病，特別是像ALS（肌萎縮側索硬化症）這樣的疾病。
以下是針對您提出的問題的詳細解答：
1. ALS的肌肉跳動是否一定是dead muscle引起的？

在ALS的情況下，肌肉跳動通常是由於下運動神經元（LMN）的損傷所引起的。
這些損傷會導致肌肉無法獲得正常的神經刺激，進而出現不自主的跳動或顫動。
通常，這些跳動的肌肉會伴隨著肌肉萎縮或無力的現象，但並非每個病人都會在初期就明顯感受到萎縮或無力。
您提到的情況中，如果跳動的肌肉處並沒有明顯的萎縮或無力，這可能是良性肌肉跳動（如肌肉震顫症）或其他非ALS相關的情況。

2. 舌頭邊緣有齒痕及發音困難的症狀
Bulbar onset是ALS的一種表現，通常涉及到控制吞嚥和發音的肌肉。
具體症狀可能包括舌頭無力、吞嚥困難、發音不清等。
您提到的舌頭邊緣有齒痕，這可能是由於舌頭無力導致的，因為舌頭無法正常運作時，可能會咬到自己。
發音時的困難，尤其是某些音節，可能也與舌肌的無力有關。
如果這些症狀持續存在，建議尋求專業的神經內科醫師進一步評估。

3. 腦波檢查的結果
ALS的診斷主要依賴於臨床症狀、肌電圖（EMG）和神經傳導速度（NCS）等檢查。
腦波檢查（EEG）通常不會用來診斷ALS，因為ALS主要影響的是運動神經元，而腦波檢查主要用於評估腦部的電活動。
因此，即使您的腦波檢查結果正常，這並不排除ALS的可能性，但如果肌電圖和神經傳導速度檢查正常，則ALS的可能性會大幅降低。

總結來說，肌肉跳動並不一定意味著您有ALS，尤其是在沒有其他明顯症狀（如肌肉萎縮或無力）的情況下。
建議您持續觀察症狀的變化，並定期與醫生進行溝通，必要時進一步檢查以排除其他可能的神經肌肉疾病。
保持良好的心態，適當的運動和健康的生活方式也有助於改善肌肉的健康狀態。
希望這些資訊能對您有所幫助，祝您健康！