Sarcoidosis?
這幾個月來一直都有疲倦,體重減少,微燒,夜間盜汗,但沒咳嗽感冒...去檢查後,醫師說白血球和紅血球都正常,再觀察即可;然而前陣子忽然心悸,去檢查,心臟科醫師說沒問題,把我轉到胸腔科,胸腔科醫師懷疑是 Sarcoidosis 之類的疾病...想請問醫師 Sarcoidosis 是怎麼樣的疾病,以及其治療方式...
wen,10~19歲女性,詢問日期:2005/05/04
趙崇良 醫師回覆-內科
類肉瘤病 (sarcoidosis) 在臺灣相當少見,日本偶而有報導,主要發生在美國黑人及斯堪的那維亞(Scandinavian)半島的北歐人。
它是一種不明原因非結核菌性可侵犯全身各系統的非乾酪性肉芽腫病變 (non-caseating granulomatous disorder),以前認為和白樺樹開花花粉過敏有關,但已被否認。
最常發生在20到40歲的年輕成人身上,週邊淋巴結、肝、脾、腎、眼、中樞神經系統、心臟、骨骼系統等都有可能受到侵犯,但大多以雙側肺門淋巴腺腫大、肺浸潤性病變來表現,故只要一張簡單的胸X光即可看出。
進一步可做鎵67造影檢查(肺實質的敏感度有70%,肺門淋巴結95%,整體的敏感度可達90%)及測angiotensin converting enzyme (ACE) 血中濃度(約50% 到 80%活動性的病人會上升,而且與疾病的活動性有關)。
正子造影(positron emission tomo-graphy, PET) 目前也有在嘗試應用,肺內淋巴節病變或肺部以外的病灶均會攝取氟化去氧葡萄糖(2-deoxy-2-[18F]fluoroglucose, FDG)。
大約50% 的病人是無明顯症狀的,而且約65%的病人為自限性的疾病。
雖然20-30%的病人會有永久的肺功能障礙,但只有約5% 的病例會因為進行性肺部纖維化及心肺病(cor pulmonale)而死亡。
我不知道妳的醫師為何要懷疑這種罕見疾病,在臺灣以妳的年齡應先從結核病想起,若不是,要考慮淋巴系統的某些疾病。
回覆日期:2005/05/04
彙整補充說明
類肉瘤病(Sarcoidosis)是一種系統性疾病,主要特徵為非乾酪性肉芽腫的形成,這些肉芽腫可以影響身體的多個器官,尤其是肺部、淋巴結、皮膚和眼睛。
這種疾病的確切病因尚不明確,但研究顯示可能與遺傳、環境因素及免疫系統的異常反應有關。
類肉瘤病在全球範圍內的發病率有所不同,特別是在美國的非裔美國人和北歐國家的人群中較為常見。
根據您所描述的症狀,包括疲倦、體重減輕、微燒和夜間盜汗,這些都是類肉瘤病的潛在症狀之一。
雖然這些症狀也可能與其他疾病相關,但當醫生懷疑類肉瘤病時,通常會進一步進行檢查以確認診斷。
類肉瘤病的診斷通常依賴於臨床症狀、影像學檢查(如胸部X光或CT掃描)以及組織活檢來確認肉芽腫的存在。
在治療方面,類肉瘤病的管理通常取決於病情的嚴重程度和受影響的器官。
許多患者的病情是自限性的,約65%的患者會在沒有治療的情況下自然恢復。
然而,對於那些症狀明顯或影響生活品質的患者,可能需要進行治療。
常見的治療方法包括:
1. 類固醇:這是治療類肉瘤病的主要藥物,通常使用口服類固醇(如潑尼松)來減少炎症和控制症狀。
類固醇的劑量和療程會根據患者的具體情況調整。
2. 免疫抑制劑:對於類固醇無效或無法耐受的患者,可能會考慮使用其他免疫抑制劑,如氨甲喋呤(Methotrexate)或環孢素(Cyclosporine)。
3. 生物製劑:在某些情況下,可能會使用針對特定免疫途徑的生物製劑,如TNF-α抑制劑。
4. 支持性治療:包括定期的隨訪檢查、肺功能測試以及針對症狀的對症治療。
值得注意的是,類肉瘤病的預後因人而異,大多數患者的病情會隨著時間改善,但也有少數患者可能會發展為慢性病,導致持續的肺功能障礙或其他併發症。
因此,定期的醫療檢查和隨訪是非常重要的。
總之,類肉瘤病是一種複雜的疾病,雖然許多患者可以在沒有治療的情況下恢復,但對於症狀明顯的患者,及時的診斷和適當的治療是必要的。
如果您有任何疑慮或症狀持續不改善,建議與醫療專業人員進一步討論,尋求適合的檢查和治療方案。
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