運動神經元退化與小兒麻痺後症候群之關係？
簡大醫師 您好: 本人有以下問題請 閣下撥空給予指引:我三歲時因左下肢小兒麻痺而萎縮無力,未曾接受復健矯正及輔具,2005因右腳不明原因頓時無法支撐行走,接受醫生之建議進行頸椎手術其報告如下述:1.Cervical stenosis, C3-C6 with cord compression was noted. After lamonoplasty, thecal sac was fully decompresswd.2.Autologous bone graft C4-6 spinous process andminiplate.術後並無改善,轉神經內科與配合水療復健,由振興醫院審核申請重大傷病類別;11小兒麻痺,腦性麻痺引起之神經,肌肉,骨骼,肺臟之併發症者,診斷代碼04510 診斷病名:I.C.D.-9-CM:045.10.並多次於台大住院診治與復健出院病歷摘要:1>Postpolimyelitis syndrome with motor neuron degeneration. 2>Dyshagia,suspect motor neuron degeneration related.3>involuntary leg movement during sleep, cause to determined.4>peripheral arterial occlusion disease, left leg.中文診斷証明書記載:診斷病明1.運動神經元退化2.陳舊性小兒麻痺症.現已歷經快五年,由於配合醫師指示現只右腿幾乎無支撐力,左手也漸感無力,吞嚥近年來常飲水或吞嚥時受滄,半年來又因言語時出現失聲,醫生只告知有些衰退增加藥量似乎尚無對策,早期醫師說是較不顯著MND病患,好似偏向post-plio症候,為此本人有所不解兩者之間是否有其相連性,是否post plio就具有MND還是ALS,還是無任何絕對關係.前列是否屬罕見疾病?另一方面有關藥物方面,醫師開的處方內DEPAKINE 500mg和NEUQUINON 10mg過去皆為健保給付,近半年不知為何改為自費,醫生又建議服用neuquion可增加到600-900mg對此又要增加一筆負擔.以上.BEST REGARDS!
Y.Y.Lin，60~69歲男性，詢問日期：2010/04/04
簡穎秀 醫師回覆-罕見疾病
MND還是ALS須請教神經科醫師，目前某些疾病可以依靠基因診斷加以確診，您可再詢問您的神經科醫師。
但是您先前的頸椎問題亦可能導致這些症狀，因此須由您的醫師就您的病程，及檢查結果，做全盤考量。
回覆日期：2010/04/04
彙整補充說明
小兒麻痺後症候群（Post-Polio Syndrome, PPS）是一種在小兒麻痺（脊髓灰質炎）患者中出現的後遺症，通常在初次感染後的數十年內發生。
這種症候群的特徵包括肌肉無力、疲勞、肌肉萎縮及其他神經系統的症狀。
根據您的描述，您在三歲時因小兒麻痺而導致左下肢萎縮無力，隨後又出現了右腿無法支撐行走的情況，這些都符合小兒麻痺後症候群的表現。
運動神經元退化（Motor Neuron Degeneration, MND）則是指運動神經元的逐漸死亡，導致肌肉無法正常運作，最常見的形式是漸凍人症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）。
在您的情況中，醫生提到您有運動神經元退化的診斷，這可能與小兒麻痺後症候群有關聯。
研究顯示，PPS患者可能會經歷運動神經元的進一步退化，這可能是由於早期的神經損傷和隨後的神經再生過程不穩定所引起的。
至於您提到的吞嚥困難（dyshagia）和言語失聲，這些都是運動神經元退化的常見症狀，可能與神經系統的退化有關。
這些症狀的出現，尤其是在小兒麻痺後的多年之後，可能表明您的病情正在進一步惡化。
關於小兒麻痺後症候群與運動神經元退化之間的關係，雖然兩者都是神經系統的疾病，但並不意味著所有PPS患者都會發展成MND或ALS。
PPS的發展可能會導致運動神經元的退化，但這並不是必然的。
醫學界對於這兩者之間的關係仍在進行研究，並且目前尚無明確的結論。
至於您提到的藥物問題，DEPAKINE（丙戊酸鈉）和NEUQUINON（輔酶Q10）是用於治療神經系統疾病的藥物。
這些藥物的健保給付狀況可能會因政策變動而有所不同，建議您與醫師討論是否有其他替代療法或藥物可以考慮，以減輕經濟負擔。
最後，關於您提到的罕見疾病問題，運動神經元退化和小兒麻痺後症候群都屬於相對罕見的疾病，尤其是在台灣的醫療環境中。
建議您持續與神經內科醫師保持聯繫，定期進行檢查和評估，以便及早發現病情變化並調整治療方案。
希望這些資訊能對您有所幫助，祝您早日康復！
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