小兒麻痺後症候群與運動神經元退化的關係：一個罕見疾病的探討-罕見疾病

運動神經元退化與小兒麻痺後症候群之關係？

簡大醫師您好: 本人有以下問題請閣下撥空給予指引:
我三歲時因左下肢小兒麻痺而萎縮無力,未曾接受復健矯正及輔具,2005因右腳不明原因頓時無法支撐行走,接受醫生之建議進行頸椎手術其報告如下述:1.Cervical stenosis, C3-C6 with cord compression was noted. After lamonoplasty, thecal sac was fully decompresswd.2.Autologous bone graft C4-6 spinous process andminiplate.術後並無改善,轉神經內科與配合水療復健,由振興醫院審核申請重大傷病類別;11小兒麻痺,腦性麻痺引起之神經,肌肉,骨骼,肺臟之併發症者,診斷代碼04510 診斷病名:I.C.D.-9-CM:045.10.並多次於台大住院診治與復健出院病歷摘要:1>Postpolimyelitis syndrome with motor neuron degeneration. 2>Dyshagia,suspect motor neuron degeneration related.
3>involuntary leg movement during sleep, cause to determined.
4>peripheral arterial occlusion disease, left leg.
中文診斷証明書記載:診斷病明1.運動神經元退化2.陳舊性小兒麻痺症.
現已歷經快五年,由於配合醫師指示現只右腿幾乎無支撐力,左手也漸感無力,吞嚥近年來常飲水或吞嚥時受滄,半年來又因言語時出現失聲,醫生只告知有些衰退增加藥量似乎尚無對策,早期醫師說是較不顯著MND病患,好似偏向post-plio症候,為此本人有所不解兩者之間是否有其相連性,是否post plio就具有MND還是ALS,還是無任何絕對關係.前列是否屬罕見疾病?
另一方面有關藥物方面,醫師開的處方內DEPAKINE 500mg和NEUQUINON 10mg過去皆為健保給付,近半年不知為何改為自費,醫生又建議服用neuquion可增加到600-900mg對此又要增加一筆負擔.
以上.
BEST REGARDS!

Y.Y.Lin，60~69歲男性，詢問日期：2010/04/04

簡穎秀醫師回覆-罕見疾病

醫事人員經歷：臺大醫院基因醫學部主治醫師

MND還是ALS須請教神經科醫師，目前某些疾病可以依靠基因診斷加以確診，您可再詢問您的神經科醫師。但是您先前的頸椎問題亦可能導致這些症狀，因此須由您的醫師就您的病程，及檢查結果，做全盤考量。

回覆日期：2010/04/04
資料來源：台灣e院 - 運動神經元退化與小兒麻痺後症候群之關係

彙整補充說明

小兒麻痺後症候群（Post-Polio Syndrome, PPS）與運動神經元退化（Motor Neuron Degeneration, MND）之間的關係是當前神經科學研究中的一個重要議題。
根據您的病史，您在三歲時因小兒麻痺而導致左下肢萎縮無力，這是小兒麻痺的典型表現。
隨著年齡增長，您出現了右腿無法支撐、吞嚥困難、言語失聲等症狀，這些都可能與小兒麻痺後症候群有關。

小兒麻痺後症候群是一種在小兒麻痺患者中出現的後遺症，通常在小兒麻痺後的數十年內發生。
這種症候群的特徵包括肌肉無力、疲勞、肌肉萎縮等，這些症狀可能是由於之前的神經損傷導致的運動神經元的退化。
根據您的診斷，您被標記為「Postpolimyelitis syndrome with motor neuron degeneration」，這表明您可能同時面臨小兒麻痺後症候群和運動神經元退化的問題。

運動神經元退化（如肌萎縮側索硬化症，ALS）是一種進行性的神經系統疾病，會導致運動神經元的死亡，進而影響肌肉的控制。
雖然小兒麻痺後症候群與運動神經元退化有交集，但並不意味著所有小兒麻痺後症候群的患者都會發展為運動神經元疾病。
這兩者之間的關係仍在研究中，並且可能因個體差異而異。

在您的情況中，您提到的吞嚥困難和言語失聲可能是由於運動神經元的退化所引起的，這需要進一步的神經科評估來確定具體原因。
醫生可能會建議進行肌電圖（EMG）或其他神經影像學檢查，以更清楚地了解您的神經功能狀況。

至於藥物方面，DEPAKINE（丙戊酸鈉）和NEUQUINON（輔酶Q10）是常用於神經系統疾病的藥物。
這些藥物的使用和健保給付狀況可能會因政策變動而有所不同，建議您與醫師進一步討論，了解是否有其他可行的治療方案或補助措施。

最後，您提到的症狀和病史確實屬於罕見疾病的範疇，因為小兒麻痺後症候群和運動神經元退化的結合並不常見。
建議您持續與神經科醫師保持聯繫，並尋求專業的意見和支持，以便更好地管理您的健康狀況。
希望您能夠獲得適當的治療和支持，改善生活品質。