小胖威力症：無法控制的食慾與解決方法-罕見疾病

小胖威力症？

醫師你好我家小孩1歲2個月
是雙胞胎目前身高72公分8公斤
對飲食似乎無法控制食量相當大
上午9點例如早餐可吃掉高約1.5公分
長約4公分的蘿蔔糕
一杯小杯豆獎 300cc一顆蛋過一小時又喝掉180cc的小安素
12點又可吃掉約一個拳頭大小的麵條
及90cc的果汁半顆橘子及3片蘇打餅乾
下午4點可喝掉180cc小安素
5點半八分滿碗飯及些菜肉等等
大約晚上7點可吃掉約約300cc的麵線等等及些1顆水果
到八點又會吵著要吃半夜也還會吵著喝奶
原本想控制住他食量但若禁止他吃他就會哭鬧不停躺在地上大哭或打人丟東西有使亂咬人或舔地版咬衣物會些失控情緒等等
半夜試著不給他喝奶但他也會大聲哭鬧等等
害怕説會不會是小胖威力症
或那些問題因他對食物無法控制及如何控制他正確食量
請問小胖威力症除了無法控制食慾外還有必定那些特珍
多些醫師解答

nana，20~29歲女性，詢問日期：2010/12/15

林炫沛醫師回覆-罕見疾病

醫事人員經歷：馬偕紀念醫院罕見疾病中心主治醫師

是否為小胖威利症需帶孩子看小兒遺傳專科醫師
接受詳細評估及特殊基因檢驗即可確定
待診斷確認診斷後再依其結果
由專科醫師解說並指導相關照顧事宜
在診斷未確定前先不宜驟下結論也不要過度擔心

*小胖威利症(PWS)的照顧指導:

小胖威利症(PWS)的照顧需要相當大的耐心與毅力
更重要的是與孩子的主治醫師和專業醫療團隊能溝通無礙
為孩子擬定治療及照護計畫, 並要定期追蹤評估(建議最好每1~3個月一次)

雖說生長激素治療是PWS治療的主軸
然而規律的生活作息, 行為規範每天固定時間及份量的運動
加上飲食熱量計算和調配同等重要
=> 必要時應照會營養師, 社工師, 復健科醫師, 兒童心智科醫師或心理師等
有了規劃良好的生活作息表之後必須按表操課
(PWS的孩子有很強的固著性, 一開始幾乎都會抗拒, 需要耐心陪伴與引導, 慢慢就會進入狀況)

PWS協會有很多家長有很不錯的經驗可以分享
這些實際的照顧經驗往往勝過許多的理論與文字敘述

馬偕紀念醫院小兒遺傳科
林炫沛

回覆日期：2010/12/15
資料來源：台灣e院 - 小胖威力症

彙整補充說明

小胖威利症（Prader-Willi Syndrome, PWS）是一種由於第15號染色體的缺失或異常所引起的遺傳疾病，主要特徵包括持續的食慾過度、肥胖、智力發展遲緩、行為問題及內分泌異常等。
根據您描述的情況，您的孩子在飲食上似乎有無法控制的食慾，這確實可能是小胖威利症的表現之一，但並不能僅憑這些症狀就下結論，建議您帶孩子去看小兒遺傳專科醫師進行詳細評估和基因檢測。

在小胖威利症的情況下，孩子的食慾控制問題通常伴隨著其他行為和情緒問題。
這些孩子可能會因為無法獲得食物而出現情緒失控的情況，例如哭鬧、打人或其他破壞性行為。
這是因為他們的腦部對食物的渴望和滿足感的調控出現了問題，導致他們無法正常感知飽足感。

針對您提到的控制食量的問題，以下是一些建議：
1. 專業評估：首先，帶孩子去看專業的醫生，進行詳細的評估，確定是否為小胖威利症或其他相關的健康問題。
這是最重要的一步。

2. 建立規律的作息：對於小胖威利症的孩子，建立固定的飲食時間和作息是非常重要的。
這樣可以幫助孩子形成良好的飲食習慣，減少隨意進食的情況。

3. 控制食物的種類和份量：在專業營養師的指導下，制定一個適合孩子的飲食計畫，控制食物的種類和份量，避免高熱量和高糖分的食物。

4. 行為管理：對於孩子的情緒和行為問題，可以考慮尋求心理醫師或行為治療師的幫助，學習如何有效地管理孩子的情緒，並引導他們以更健康的方式表達需求。

5. 家庭支持：家庭成員的支持和理解對於孩子的成長非常重要。
與孩子溝通，讓他們了解飲食的規則，並在他們遵守規則時給予正面的鼓勵。

6. 定期追蹤：定期回診，與醫療團隊保持良好的溝通，根據孩子的成長和發展情況調整照護計畫。

最後，無論是否確診為小胖威利症，對於孩子的飲食和行為問題，及早尋求專業的幫助和指導是非常重要的。
這樣不僅能夠幫助孩子建立健康的飲食習慣，還能改善他們的情緒和行為，促進整體的身心健康。
希望這些建議能對您有所幫助，祝您的孩子健康快樂！