重症肌無力手術後的複發與治療-罕見疾病

肌無力？

陳醫師您好:
請問重症肌無力,之前有開過胸腺瘤手術,是否會復發?
沒辦法根治嗎?
生此病存活的年齡會很長嗎?
戴福源

戴，30~39歲男性，詢問日期：2005/01/24

陳順勝醫師回覆-罕見疾病

醫事人員經歷：高雄長庚紀念醫院名譽副院長、罕見疾病主治醫師

重症肌無力症
前言
95%以上的重症肌無力症屬於自體免疫疾病(autoimmune disease)，簡單的說是體內T淋巴球發病後，無法辨任神經肌肉接合處的乙醯膽鹼受體(ACH receptor)，動用免疫機轉產生大量受體抗體(Anti-Ach R antibody)，破壞神經肌肉接合處節後的乙醯膽鹼受體，造成肌肉易疲倦無力，特別好侵犯眼肌、吞嚥肌、呼吸肌肉、及四肢肌肉。簡言之, 重症肌無力症主要的致病機轉, 一般認為是抗乙膽醯鹼受體抗體(Anti-ACH receptor antibody), 破壞骨骼肌(橫紋肌)與神經結合處的節後凹 (post-synaptic cleft)的乙膽醯鹼受體, 導致肌肉易疲倦無力。
抗體的發生與胸腺腫瘤或胸腺淋巴增生有關, 因而重症肌無力症的病人約1/3有胸腺瘤, 1/2有胸腺淋巴增生而肥大。
易受侵犯的肌肉
重症肌無力症最易也最早侵犯眼球肌肉, 而引起眼皮下垂或眼肌麻庳性複
視。其次為橋腦與延腦運動神經核(又稱球狀核)所控制的骨骼肌, 包括咬
嚼肌, 吞嚥肌肉, 及呼吸肌肉。再其次則為四肢肌肉。受侵犯的肌肉常會出現淋巴球細胞炎性反應, 甚至於肌肉纖維萎縮。
重症肌無力症的預後
現代治療的進步已大幅改善重症肌無力症的預後。譬如在1900-1957年代
本症死亡率高達30-40%，到了1958年改善為15%，1970-1980年再降為
5%，而當今致死病例已罕見。
神經科醫師治療重症肌無力症包括使用乙醯膽鹼解脢抑制劑
(如mestinon)、腎上腺皮質素(如prednisolon)抑制異常免疫反應。
在發生危及生命情況或手術前作血漿交換或免疫球蛋白IVIG注
射治療。由於異常T淋巴球來自於胸腺，本症病人的胸腺近85%
會呈現增生(hyperplasia)或胸腺瘤，因而神經科醫會建議儘早作胸
腺摘除術(thymectomy)。
重症肌無力症胸腺摘除後，約1/3病人症狀會逐漸完全寬解，
另外1/3病人症狀可顯著改善，但也有1/3病人不變或繼續惡化。
若以自然病程而言，發病的前5至7年為關鍵期，預後可預期，
發作迅速波及全身者，預後相對較差；若此時期局限於眼肌者，此
後較少再侵犯其它肌肉。
您的情況，當然需進一步瞭解胸腺病理、血中乙醯膽鹼受體抗
體濃度、及使用藥物史才能評斷。

回覆日期：2005/01/24
資料來源：台灣e院 - 肌無力

彙整補充說明

您好，戴福源先生：
重症肌無力（Myasthenia Gravis, MG）是一種自體免疫疾病，主要影響神經與肌肉之間的傳遞，導致肌肉無力和疲勞。
胸腺瘤手術通常是針對合併有胸腺瘤的重症肌無力患者進行的，因為胸腺在免疫系統中扮演重要角色，手術可以改善病情，甚至在某些情況下達到緩解或治癒的效果。

關於您提到的復發問題，重症肌無力的復發是有可能的，尤其是在手術後的初期。
雖然胸腺切除手術可以改善許多患者的症狀，但並不保證完全根治。
根據研究，約有30%至50%的重症肌無力患者在手術後仍可能出現症狀復發或持續存在的肌肉無力。
這可能與個體的免疫系統反應、疾病的嚴重程度以及其他潛在因素有關。

至於生存年齡，重症肌無力患者的預後通常是良好的。
隨著醫療技術的進步，許多患者能夠透過藥物治療、手術及其他輔助療法來控制病情，並且能夠過上相對正常的生活。
根據統計，重症肌無力患者的平均壽命與一般人群相近，許多患者在接受適當的治療後可以活到老年。

在治療方面，除了胸腺切除手術外，重症肌無力的治療通常包括以下幾種方式：
1. 藥物治療：常用的藥物包括抗膽鹼酯酶藥物（如新斯的明），這類藥物可以改善神經與肌肉之間的信號傳遞，減少肌肉無力的症狀。
此外，類固醇和免疫抑制劑（如環孢素、硫唑嘌呤等）也常用於控制免疫系統的過度反應。

2. 血漿置換療法：對於一些急性發作的患者，血漿置換療法（Plasmapheresis）可以迅速減少體內的抗體，改善症狀。

3. 免疫球蛋白療法：靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）也可以用於急性發作或作為長期治療的一部分，幫助調節免疫系統。

4. 生活方式調整：適當的休息、避免過度疲勞、均衡飲食及定期運動（在醫生的建議下）也對病情的控制有幫助。

總之，重症肌無力的治療需要根據個體的病情進行調整，建議您定期回診，與主治醫師討論最適合您的治療方案。
若有任何不適或症狀變化，請及時就醫。
希望您能夠早日恢復健康，祝福您一切順利！