重症肌無力手術後的複發與治療-罕見疾病

陳順勝 醫師回覆-罕見疾病

重症肌無力症前言95%以上的重症肌無力症屬於自體免疫疾病(autoimmune disease)，簡單的說是體內T淋巴球發病後，無法辨任神經肌肉接合處的乙醯膽鹼受體(ACH receptor)，動用免疫機轉產生大量受體抗體(Anti-Ach R antibody)，破壞神經肌肉接合處節後的乙醯膽鹼受體，造成肌肉易疲倦無力，特別好侵犯眼肌、吞嚥肌、呼吸肌肉、及四肢肌肉。
簡言之, 重症肌無力症主要的致病機轉, 一般認為是抗乙膽醯鹼受體抗體(Anti-ACH receptor antibody), 破壞骨骼肌(橫紋肌)與神經結合處的節後凹 (post-synaptic cleft)的乙膽醯鹼受體, 導致肌肉易疲倦無力。
抗體的發生與胸腺腫瘤或胸腺淋巴增生有關, 因而重症肌無力症的病人約1/3有胸腺瘤, 1/2有胸腺淋巴增生而肥大。
易受侵犯的肌肉重症肌無力症最易也最早侵犯眼球肌肉, 而引起眼皮下垂或眼肌麻庳性複視。
其次為橋腦與延腦運動神經核(又稱球狀核)所控制的骨骼肌, 包括咬嚼肌, 吞嚥肌肉, 及呼吸肌肉。
再其次則為四肢肌肉。
受侵犯的肌肉常會出現淋巴球細胞炎性反應, 甚至於肌肉纖維萎縮。
重症肌無力症的預後現代治療的進步已大幅改善重症肌無力症的預後。
譬如在1900-1957年代本症死亡率高達30-40%，到了1958年改善為15%，1970-1980年再降為5%，而當今致死病例已罕見。
神經科醫師治療重症肌無力症包括使用乙醯膽鹼解脢抑制劑(如mestinon)、腎上腺皮質素(如prednisolon)抑制異常免疫反應。
在發生危及生命情況或手術前作血漿交換或免疫球蛋白IVIG注射治療。
由於異常T淋巴球來自於胸腺，本症病人的胸腺近85%會呈現增生(hyperplasia)或胸腺瘤，因而神經科醫會建議儘早作胸腺摘除術(thymectomy)。
重症肌無力症胸腺摘除後，約1/3病人症狀會逐漸完全寬解，另外1/3病人症狀可顯著改善，但也有1/3病人不變或繼續惡化。
若以自然病程而言，發病的前5至7年為關鍵期，預後可預期，發作迅速波及全身者，預後相對較差；若此時期局限於眼肌者，此後較少再侵犯其它肌肉。
您的情況，當然需進一步瞭解胸腺病理、血中乙醯膽鹼受體抗體濃度、及使用藥物史才能評斷。