原發性血小板增多症：病因、症狀、治療及預後-腫瘤科

彙整補充說明

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原發性血小板增多症（Essential Thrombocythemia, ET）是一種罕見的血液疾病，主要特徵是血小板數量異常增高，通常超過450,000/μL。
這種疾病的病因尚不完全明瞭，但與骨髓中的造血幹細胞異常有關，特別是與JAK2基因突變有密切關聯。
以下是對您問題的詳細回答：
1. 什麼是原發性血小板增多症？

原發性血小板增多症是一種慢性骨髓增生性疾病，主要表現為血小板數量異常增高。
這種情況可能導致血液黏稠度增加，進而增加血栓形成的風險。

2. 得到此病會有那些症狀？

患者可能會出現頭痛、眩暈、視力模糊、手腳麻木或刺痛等症狀，這些通常與血栓形成有關。
由於血小板過多，患者也可能面臨中風或心臟病的風險。
此外，部分患者可能會出現皮膚紅斑或出血的情況。

3. 發病年齡通常為幾歲？

原發性血小板增多症通常在中年人中較為常見，發病年齡多在50至70歲之間，但也有年輕患者的報告。

4. 死亡率或生存率有多高？

雖然原發性血小板增多症本身的死亡率不高，但約有1%至5%的患者可能會轉變為急性骨髓性白血病或骨髓纖維化，這會顯著影響預後。
因此，定期監測和管理是非常重要的。

5. 因吃安閣靈每天吃6粒加阿斯匹靈1粒，胰臟腫大，血小板維持在70萬到80萬，會不會大高？

安閣靈（Anagrelide）是用於降低血小板數量的藥物，通常不會導致抗藥性，但如果血小板數量仍然偏高，可能需要調整治療方案。
胰臟腫大可能與藥物副作用或其他因素有關，建議與醫生討論。

6. 此病是慢性病嗎？

是的，原發性血小板增多症是一種慢性病，通常需要長期服藥來控制血小板數量。
若血小板數量正常，醫生可能會根據情況考慮是否減少或停止用藥，但需謹慎評估。

7. 可以像血癌一樣換骨髓嗎？

目前原發性血小板增多症不常進行骨髓移植，因為這種疾病的治療主要是控制血小板數量，而不是根治。

8. 目前檢查都是驗血，還要再做抽骨髓或其他檢查嗎？

骨髓穿刺可以幫助確認診斷，特別是評估是否有骨髓纖維化的情況。
根據您的情況，醫生可能會建議進一步檢查。

9. 此病有那些要注意事項？

患者應定期回診，監測血小板數量，並注意任何異常症狀，如頭痛、視力改變等。
此外，保持健康的生活方式，避免吸煙和過度飲酒，有助於降低併發症風險。

10. TRIGLYCERIDE和CHOLESTEROL較高是否因為血小板的問題？

高血脂可能與多種因素有關，包括飲食、遺傳和生活方式，並不一定直接與血小板增多症有關。

11. 台北有那些大醫院有在研究此病，臨床經驗較好？

台北的醫學中心如台大醫院、榮總醫院和長庚醫院等，通常有較多的血液科專家，並且在原發性血小板增多症的研究和治療方面有豐富的經驗。

希望以上資訊能幫助您更了解原發性血小板增多症，並在後續的治療中獲得更好的管理。
若有進一步的問題，建議與專業醫生進行詳細討論。