MS病患的照護疑問：脊髓空洞症與MS的關係、生命危險徵兆及治療方式-罕見疾病

MS病人的照顧？

侯醫師好
難得找到專長為ms的醫生^^ 有幾個問題想請教您
病人為67年次女性 91年7月因為不明原因的脊髓空洞症開刀後頸錐以下癱瘓臥床
92年10月因為左右眼視力完全消失就診經醫學中心診斷為ms 但mri不是很支持...
經類固醇治療後視力稍有回復但仍未回復到原來視力仍有輕微眼球振顫辨色力差

想請教您的是
1.有沒有可能有更上位的原因來造成不明原因的脊髓空洞症與ms同時發生
2.由於患者頸椎以下癱瘓 ms有無其他可判斷是否會造成生命危險的症狀或是再度復發的徵兆需要注意
3.目前類固醇已經停用視力是否僅能回復到目前的狀況因為患者僅有看電視的娛樂可是現在只能聽電視了
4.由於患者就醫不方便適合在地區醫院或私人診所告知病史取藥嗎 (我們在嘉義)
5.如何避免或延長復發的時間
煩請撥冗回覆謝謝

Jean，20~29歲女性，詢問日期：2003/12/19

侯志恭醫師回覆-罕見疾病

醫事人員經歷： WellSpan 罕見疾病神經科醫師

您好!
首先，我要為您近來的遭遇表示遺憾與同情，希望您的信心與意志力能更為堅強來與這病魔搏鬥！
由於我沒有您的詳細病史、神經學檢查以及過去的實驗室數據及影像學資料，恕我無法為您的某些個別問題詳作解答，我只能針對一般的學術問題向您稍作說明。
MS（multiple sclerosis；多發性硬化症）是中樞神經（包括大腦、腦幹、小腦、脊髓）發生去髓鞘(demyelination)的變化所引起。因為髓鞘在腦裡是擔任絕緣體的作用，發生問題的話自然會引起神經系統傳導的短路，因而造成此症。是什麼原因造成去髓鞘，目前醫學還不能完全確定，但一般認為是中樞神經的自體免疫失調而使髓鞘受到抗體的攻擊。去髓鞘病變的變異型很多，MS只是其中一種，因此在未能確定診斷前，我們慣以“去髓鞘病變(demyelinating disease)”來做統稱，而不會貿然以MS來做診斷。
脊髓空洞症（syringomyelia）是因某些因素造成脊髓中央產生一個空洞，進而造成神經徑路在脊髓中的傳導因這空洞的存在而產生障礙，造成的症狀要因位置及大小而定，一般在頸椎發生的話會造成肢體感覺或運動功能產生缺損，空洞太大的話也許會造成下半身癱瘓。以前一般認為此症是先天引起的畸形，因此若您剛好同時有去髓鞘病變及脊髓空洞症，也並非不可能。
近幾年來，有些病例報導了這兩種疾病的相關性，推測是因為在脊髓產生了去髓鞘的病變之後，該處組織受損，使得後來形成了一個空洞在那裡，尤其是去髓鞘病變當中特別一種病叫做Devic’s disease（戴維氏症）更容易造成脊髓空洞。Devic’s disease只侵犯到脊髓和視神經而不影響大腦和小腦，所以它和MS有所不同，這也是我強烈懷疑您應該是得到此症而非典型的MS。
發生視神經炎之後的預後因人而異，有些人視力會恢復的很好，有些人恢復就不是那麼理想。一般的治療方法就是用類固醇（或加上免疫抑制劑），剛開始用靜脈注射，一兩個禮拜後轉成口服,再慢慢減量，約治療兩三個月後停止。我想您還是要耐心的再等一陣子才能知道您視力恢復的情形。
至於您為什麼會造成癱瘓，是因空洞症，戴維氏症本身或手術造成的？我無法回答。是否會造成生命危險？第一，萬一去髓鞘化侵犯到頸椎第三、四節甚或以上，就可能造成呼吸困難，這是最危險的。第二，就算以上的事沒有發生，您也因為會因目前行動不便，以及大小便失禁，很容易引起感染，所以萬一有呼吸困難或發燒的現象時，就必須特別注意，趕快送醫院，當然是原本幫您診斷醫院最好。
如何防止復發，目前醫療文獻上似乎沒有對Devic’s disease有很完整的經驗，然而，因為它的致病機制可能與MS相似，干擾素(interferon)的施打應該是會有很大的幫助。干擾素必須兩天打一次，它會造成類似感冒的副作用，有時會很不舒服，但為了您的長遠健康，忍耐這種副作用還是值得的。它必須要由健保局事先批准，您的醫師必須提供詳細的病歷讓健保局審核，所以我建議您還是需要回到您原本的醫師（應該是神經科醫師吧？）去請教他的意見。
由於我的回答只能根據您提供給我的信息，所以若有不正確之處，盼請原諒！希望我的回答能對您有幫助，也祝您能在病情上快快進步！
奇美學中心神經內科侯志恭醫師敬上

回覆日期：2003/12/19
資料來源：台灣e院 - MS病人的照顧

彙整補充說明

您好！首先，我想對您和您的家人表達我的關心與支持，面對這樣的健康挑戰，無疑是非常艱難的。
針對您提出的問題，我將逐一回答並提供一些相關的醫學知識，希望能對您有所幫助。

1. 脊髓空洞症與多發性硬化症（MS）的關係：
脊髓空洞症（syringomyelia）是指脊髓內部形成空洞，這可能是由於先天性畸形、外傷或其他病理狀況引起的。
多發性硬化症則是一種自體免疫性疾病，導致中樞神經系統的髓鞘受損。
雖然這兩者的病因不同，但有研究指出，脊髓的去髓鞘病變可能會引發脊髓空洞的形成。
因此，這兩種疾病可能在某些情況下同時發生，尤其是在脊髓受到損傷或發炎的情況下。

2. 生命危險的徵兆及再度復發的注意事項：
對於MS患者，特別是已經有頸椎以下癱瘓的情況，應特別注意以下幾點：
- 呼吸困難：如果病變影響到頸椎的高位，可能會導致呼吸肌無法正常運作，這是非常危險的徵兆。

- 感染風險：因為行動不便，容易造成尿路感染或肺炎等併發症，若出現發燒、咳嗽或其他感染徵兆，應立即就醫。

- 神經功能變化：如出現新的神經症狀（例如肢體無力、感覺異常等），需及時就醫評估。

3. 視力恢復的可能性：
MS引起的視神經炎有時會導致視力下降，雖然類固醇治療可以幫助減輕炎症並促進視力恢復，但視力的恢復程度因人而異。
若目前視力已經穩定，可能不會再有顯著改善，但仍需定期追蹤，觀察是否有變化。

4. 在地區醫院或私人診所取藥的可行性：
若患者就醫不便，您可以考慮在當地醫院或診所就醫，但建議提前準備好病歷資料，包括過去的檢查報告、影像學資料及目前的用藥情況，這樣可以幫助醫生更好地了解病情並給予適當的治療建議。

5. 避免或延長復發的時間：
對於MS患者，保持健康的生活方式是非常重要的。
建議：
- 定期就醫：定期回診，根據醫生的建議調整治療方案。

- 健康飲食：均衡飲食，攝取足夠的維生素和礦物質，特別是維生素D，對免疫系統有幫助。

- 適度運動：根據患者的能力，進行適度的運動，這有助於維持身體機能。

- 心理支持：面對慢性疾病，心理健康同樣重要，建議尋求心理諮詢或支持團體的幫助。

希望以上的回答能對您有所幫助，若有進一步的問題，隨時歡迎詢問。
祝您和您的家人健康平安！