MS病患的照護疑問：脊髓空洞症與MS的關係、生命危險徵兆及治療方式-罕見疾病

侯志恭 醫師回覆-罕見疾病

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您好!首先，我要為您近來的遭遇表示遺憾與同情，希望您的信心與意志力能更為堅強來與這病魔搏鬥！由於我沒有您的詳細病史、神經學檢查以及過去的實驗室數據及影像學資料，恕我無法為您的某些個別問題詳作解答，我只能針對一般的學術問題向您稍作說明。
MS（multiple sclerosis；多發性硬化症）是中樞神經（包括大腦、腦幹、小腦、脊髓）發生去髓鞘(demyelination)的變化所引起。
因為髓鞘在腦裡是擔任絕緣體的作用，發生問題的話自然會引起神經系統傳導的短路，因而造成此症。
是什麼原因造成去髓鞘，目前醫學還不能完全確定，但一般認為是中樞神經的自體免疫失調而使髓鞘受到抗體的攻擊。
去髓鞘病變的變異型很多，MS只是其中一種，因此在未能確定診斷前，我們慣以“去髓鞘病變(demyelinating disease)”來做統稱，而不會貿然以MS來做診斷。
脊髓空洞症（syringomyelia）是因某些因素造成脊髓中央產生一個空洞，進而造成神經徑路在脊髓中的傳導因這空洞的存在而產生障礙，造成的症狀要因位置及大小而定，一般在頸椎發生的話會造成肢體感覺或運動功能產生缺損，空洞太大的話也許會造成下半身癱瘓。
以前一般認為此症是先天引起的畸形，因此若您剛好同時有去髓鞘病變及脊髓空洞症，也並非不可能。
近幾年來，有些病例報導了這兩種疾病的相關性，推測是因為在脊髓產生了去髓鞘的病變之後，該處組織受損，使得後來形成了一個空洞在那裡，尤其是去髓鞘病變當中特別一種病叫做Devic’s disease（戴維氏症）更容易造成脊髓空洞。
Devic’s disease只侵犯到脊髓和視神經而不影響大腦和小腦，所以它和MS有所不同，這也是我強烈懷疑您應該是得到此症而非典型的MS。
發生視神經炎之後的預後因人而異，有些人視力會恢復的很好，有些人恢復就不是那麼理想。
一般的治療方法就是用類固醇（或加上免疫抑制劑），剛開始用靜脈注射，一兩個禮拜後轉成口服,再慢慢減量，約治療兩三個月後停止。
我想您還是要耐心的再等一陣子才能知道您視力恢復的情形。
至於您為什麼會造成癱瘓，是因空洞症，戴維氏症本身或手術造成的？
我無法回答。
是否會造成生命危險？
第一，萬一去髓鞘化侵犯到頸椎第
三、四節甚或以上，就可能造成呼吸困難，這是最危險的。
第二，就算以上的事沒有發生，您也因為會因目前行動不便，以及大小便失禁，很容易引起感染，所以萬一有呼吸困難或發燒的現象時，就必須特別注意，趕快送醫院，當然是原本幫您診斷醫院最好。
如何防止復發，目前醫療文獻上似乎沒有對Devic’s disease有很完整的經驗，然而，因為它的致病機制可能與MS相似，干擾素(interferon)的施打應該是會有很大的幫助。
干擾素必須兩天打一次，它會造成類似感冒的副作用，有時會很不舒服，但為了您的長遠健康，忍耐這種副作用還是值得的。
它必須要由健保局事先批准，您的醫師必須提供詳細的病歷讓健保局審核，所以我建議您還是需要回到您原本的醫師（應該是神經科醫師吧？
）去請教他的意見。
由於我的回答只能根據您提供給我的信息，所以若有不正確之處，盼請原諒！希望我的回答能對您有幫助，也祝您能在病情上快快進步！奇美學中心神經內科 侯志恭醫師敬上

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回覆日期：2003/12/19