Menkes氏症候群患者的飲食禁忌與建議-營養教室

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Menkes氏症候群飲食需注意事項?


Menkes氏症候群患者約9歲飲食是否須特別注意那些?容易有拉肚子等問題,想確認是否有哪些食物不適合吃?



小美,30~39歲女性,詢問日期:2012/05/15

施桂梅 醫師回覆-營養教室


Dear小美:您好!Menkes氏症候群此種遺傳性疾病是因為負責傳遞銅的酵素基因(ATP7A)變異,使腸道無法有效吸收利用銅,影響細胞中銅的運送與銅在體內器官的分布,此疾病患者也容易有腹瀉情況。
飲食方面只要注意均衡飲食與衛生即可,除了不要生食與高油食物外,平日亦可留意吃了哪些食物較容易出現腹瀉情況以利以後避免之。
祝平安健康行政院衛生署桃園醫院營養科主任 施桂梅營養師敬覆



回覆日期:2012/05/15

彙整補充說明


Menkes氏症候群是一種罕見的遺傳性疾病,主要由於ATP7A基因突變導致銅的代謝異常,患者的身體無法有效吸收和利用銅,這會影響到多個系統的功能,特別是神經系統和免疫系統。
由於銅在體內的多種生理功能,包括神經傳導、骨骼發育和免疫反應等,Menkes氏症候群患者常常面臨多種健康挑戰。

在飲食方面,Menkes氏症候群患者需要特別注意以下幾點:
1. 銅的攝取:由於患者的身體無法有效利用銅,因此在飲食中應避免過量攝取銅。
雖然銅是人體必需的微量元素,但對於Menkes氏症候群患者來說,過量的銅可能會導致中毒。
因此,應該避免高銅食物,如內臟(肝臟、腎臟)、海鮮(尤其是貝類)、堅果和某些巧克力等。

2. 均衡飲食:患者應該保持均衡的飲食,攝取足夠的蛋白質、碳水化合物和脂肪,並確保攝取足夠的維生素和礦物質。
建議多吃新鮮的水果和蔬菜,這些食物不僅富含纖維,還能提供多種維生素和抗氧化劑,有助於增強免疫系統。

3. 避免生食和高油食物:由於Menkes氏症候群患者的消化系統可能較為脆弱,建議避免生食(如生魚片、生菜等),以減少食源性疾病的風險。
同時,高油食物可能會加重消化負擔,導致腹瀉等問題,因此應盡量減少攝取。

4. 注意食物的衛生:由於患者的免疫系統可能較為脆弱,保持食物的衛生非常重要。
應該確保食物在烹調過程中徹底煮熟,並避免食用過期或不新鮮的食物。

5. 觀察食物反應:由於Menkes氏症候群患者容易出現腹瀉等消化問題,建議家長記錄孩子的飲食和排便情況,觀察哪些食物可能引起不適,並在未來的飲食中避免這些食物。

6. 專業諮詢:由於每位患者的情況可能不同,建議定期諮詢營養師或醫生,根據患者的具體情況制定個性化的飲食計劃。

總之,Menkes氏症候群患者在飲食上需要特別謹慎,避免過量攝取銅,保持均衡的飲食,並注意食物的衛生和消化反應。
透過適當的飲食管理,可以幫助患者減少不適,提升生活品質。
希望這些建議能對您有所幫助,祝福您的孩子健康平安!

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